Die Bilia-Atresie ist eine angeborene Erkrankung, bei der der Gallenbaum nach und nach sklerosiert und verschlossen wird. Die wichtigsten intrahepatischen Gänge werden verödet, und unbehandelt tritt bei 98 % der Betroffenen bis zum Alter von zwei Jahren der Tod ein.
Die Ursache kann eine angeborene oder perinatale Infektion sein, zum Beispiel mit Reoviren.
Sie tritt im Vereinigten Königreich etwa einmal bei 15 000 Lebendgeburten auf (1)
- häufiger bei Frauen
- häufiger bei Asiaten
Ungefähr 20 % der Patienten haben andere angeborene Anomalien (2).
Referenz:
- Kelly DA, Davenport M; Aktuelle Behandlung der biliären Atresie. Arch Dis Child. 2007 Dec;92(12):1132-5.
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA; Biliäre Atresie. Lancet. 2009 Nov 14;374(9702):1704-13.
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