Etwa 75 % aller Choledochuszysten treten im Kindesalter auf. Das klassische Bild mit Bauchschmerzen, Gelbsucht und einer Masse im rechten oberen Quadranten tritt bei etwa 33 % der Patienten auf. Es kann eine akute Cholangitis mit Fieber, Druckgefühl im rechten oberen Quadranten, Gelbsucht und Leukozytose, eine biliäre Zirrhose oder eine diffuse Peritonitis nach Ruptur der Zyste auftreten.
In der Zyste kann sich ein Karzinom entwickeln.
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