Das Zollinger-Ellison-Syndrom beschreibt die Verbindung von:
- Gastrin-produzierenden Tumoren
- Hypersekretion des Magens
- schwerer Magengeschwürserkrankung
In der Regel befindet sich der Tumor in der Bauchspeicheldrüse, kann aber auch im oberen Dünndarm oder im Magenvorhof entstehen. 60 % der Tumore sind bösartig. 10 % sind multipel.
Bei Patienten mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom kann es aufgrund der Hemmung der Pankreaslipase durch die übermäßige Magensäure zu Durchfall und Malabsorption kommen. Dieses Syndrom tritt bei etwa 0,1 % der Patienten mit Zwölffingerdarmgeschwüren auf.
Gastrinome können als Teil eines Syndroms multipler endokriner Neoplasien auftreten, so dass ein Screening auf Hypophysenadenome, Nebenschilddrüsentumore und andere Pankreastumore angezeigt sein kann
- etwa 20-25 % der Gastrinompatienten haben das MEN-I-Syndrom (1)
Diagnose und Untersuchung von Gatrinomen:
- hoher Nüchternplasmagastrinspiegel
- hohe Magensäuresekretion
- vermindertes Ansprechen auf Pentagastrin
- nachweisbarer Tumor der Bauchspeicheldrüse oder des Magen-Darm-Trakts - durch CT oder venöse Probenahme für Gastrin
- mehr als 90 % der Gastrinome haben Somatostatinrezeptoren, und die Somatostatinrezeptor-Szintigraphie hat sich als besonders empfindliche Methode zur Darstellung von Gastrinomen erwiesen
Behandlung:
- Die Behandlung wird von einem Spezialisten geleitet
- die meisten Patienten werden mit Protonenpumpenhemmern behandelt
- Octreotid kann auch die Säurehypersekretion bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom unter Kontrolle bringen - diese Behandlungsmodalität hat einen günstigen Einfluss auf die Prognose und das Überleben der Patienten (1)
- eine vollständige Gastrektomie und eine Vagotomie der Parietalzellen sind nur selten erforderlich
- die chirurgische Resektion des Primärtumors/der Primärtumore kann die Prognose verbessern und sogar zu einer vollständigen Heilung führen (1)
- Es besteht ein allgemeiner Konsens darüber, dass eine kurative Operation auch bei metastasierten Erkrankungen angestrebt werden sollte, einschließlich der in der Leber "lokalisierten" metastasierten Erkrankungen (1)
- eine systemische Chemotherapie ist bei Patienten mit metastasierter Erkrankung angezeigt
- eine Lebertransplantation kann bei Patienten ohne extrahepatische Metastasen in Betracht gezogen werden
Anmerkungen:
- Bei der Diagnose eines Gastrinoms ist die Messung der basalen und maximalen Magensäureproduktion zwingend erforderlich, um es von einer sekundären Hypergastrinämie zu unterscheiden.
- zum Zeitpunkt der Diagnose eines Gastrinoms haben 60-80 % der Patienten bereits Metastasen in regionalen Lymphknoten oder in der Leber gebildet.
Referenz:
- de Herder WW und Lamberts SWJ. Best Practice & Research Clinical Endocrinology & Metabolism 2004; Band 18(4): 477-495.