Hepatischer Lipasemangel

HDL-Stoffwechsel bei hepatischem Lipasemangel

• Bei normalem High-Density-Lipoprotein (HDL)-Stoffwechsel führt die Wirkung der hepatischen Lipase auf triglyceridreiches HDL zur Bildung kleiner phospholipidreicher HDL-Spezies (d. h. HDL3)
• Ein Mangel an hepatischer Lipase verzögert daher den Abbau von triglyceridreichem HDL (d. h. HDL2), was zu einer mäßigen Erhöhung von HDL-Cholesterin und Apolipoprotein A-I und zu einer variablen Erhöhung von Gesamtcholesterin und Triglyceriden führt.
• Ein genetischer Mangel an hepatischer Lipase beeinträchtigt auch den Stoffwechsel von Lipoproteinen sehr geringer Dichte (VLDL) und Lipoproteinen mittlerer Dichte (IDL), was zu deren Anreicherung im Plasma führt.

Referenz:

1. Breslow JL. Familiäre Störungen des High-Density-Lipoprotein-Stoffwechsels. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS, Valle D, eds. Metabolische und molekulare Grundlagen von Erbkrankheiten. 7. Auflage. New York: McGraw-Hill; 1995:2031-2052.
2. Connelly PW, Hegele RA. Hepatischer Lipasemangel. Crit Rev Clin Lab Sci. 1998;35:547-572.
3. Rader DJ. Lipidstörungen. In: Topol EJ, ed. Lehrbuch der kardiovaskulären Medizin. Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998:59-90.