IgG4-verwandte Krankheit (IgG4 - RD) und Autoimmunpankreatitis

Die Immunglobulin G4 (IgG4)-bezogene systemische Erkrankung (IgG4-RSD) ist eine systemische Entität, die mit Autoimmunpankreatitis (AIP) assoziiert ist

• Die AIP ist eine besondere Form der chronischen Pankreatitis und zeichnet sich durch eine starke Infiltration von Immunglobulin G4 (IgG4)-positiven Plasmazellen und eine damit verbundene Fibrose aus, die zu einer Funktionsstörung des Organs führt.
  • Es gibt drei anerkannte Muster der AIP
    • diffus, fokal und multifokal
  • Patienten mit AIP zeigen typischerweise Gelbsucht oder abdominale Beschwerden, starke Bauchschmerzen oder akute Pankreatitis
    
    
• andere Organbeteiligungen treten in Form von sklerosierender Cholangitis, sklerosierender Cholezystitis, sklerosierender Sialadenitis, retroperitonealer Fibrose und interstitieller Nephritis auf
  
  
• Lungenerkrankungen im Zusammenhang mit IgG4 sind mit oder ohne Beteiligung anderer Organe beschrieben worden.
  • zu diesen Erkrankungen gehören die interstitielle Lungenerkrankung (ILD), der entzündliche Lungenpseudotumor und die lymphomatoide Granulomatose

Anmerkungen (3):

• Autoimmunpankreatitis kann als akute oder chronische Pankreatitis auftreten
  • die häufigste klinische Erscheinung ist eine schmerzlose Gelbsucht
  • tritt häufiger bei Patienten über 60 Jahren auf, wobei Männer im Verhältnis drei zu eins überwiegen
  • Serologischer Marker für Autoimmunpankreatitis ist eine erhöhte Konzentration von zirkulierendem IgG4
  • spricht meist auf eine Steroidbehandlung an, in steroidresistenten Fällen auch auf andere Immunmodulatoren

Referenzen:

1. Stone JH, Zen Y, Deshpande V. IgG4-bedingte Erkrankung. N Engl J Med. 2012;366:539-51.
2. Khosroshahi A, Stone JH. Ein klinischer Überblick über IgG4-bedingte systemische Erkrankungen. Curr Opin Rheumatol. 2011;23:57-66.
3. Hines O J, Pandol S J. Management of chronic pancreatitis BMJ 2024; 384 :e070920 doi:10.1136/bmj-2023-070920