95 % der symptomatischen Patienten mit Hämochromatose haben eine Leberbeteiligung.
Die Lebermanifestationen können von einer leichten Hepatomegalie bis hin zu einer festen zirrhotischen Leber reichen (1).
Eine mäßige Hypertransaminämie (weniger als das 2-3fache der oberen Normgrenze) kann bei einigen Patienten die einzige Leberanomalie sein (1)
Die systemischen Anzeichen einer Lebererkrankung (z. B. portale Hypertension oder Leberversagen) sind bei der Hämochromatose weniger ausgeprägt als bei anderen Ursachen der Leberzirrhose (1).
Die Inzidenz des hepatozellulären Karzinoms ist bei Patienten mit zirrhotischer Hämochromatose 200-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Die Inzidenz von Hepatomen bei Patienten mit Zirrhose beträgt 30 %.
Referenz:
- (1) Europäische Schule für Hämatologie (ESH). ESH-Handbuch zu Störungen des Eisenstoffwechsels (2009)
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