Behandlung

• Die Behandlung der hepatotoxischen Faktoren (z. B. Abstinenz bei Alkoholmissbrauch, Venenentfernung bei Eisenüberladung und, etwas umstritten, Chloroquintherapie) kann zu einer nützlichen Verbesserung der Hautläsionen führen, die bei einigen Patienten langfristig verschwinden.
  • Chloroquin
    • bildet einen Komplex mit Uroporphyrin und fördert die Freisetzung von Uroporphyrin aus der Leber
    • kann auch die Synthese von Uroporphyrin hemmen.
  • Die Verwendung von UV-Blockern ist bei der Behandlung dieser Erkrankung nützlich.
• Die Chelattherapie mit Desferrioxamin ist eine alternative Option, wenn eine Venenentfernung bei einem Patienten mit Eisenüberladung kontraindiziert ist (1)

Referenz:

• (1) Poulin V et al. 80-jähriger Mann mit Anämie und blasigen Hautveränderungen. Mayo Clin Proc. 2004;79(9):1181-4
• (2) Thandani H et al. Diagnose und Behandlung der Porphyrie. BMJ. 2000 Jun 17;320(7250):1647-51