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Porphyria cutanea tarda (PCT)

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Autorenteam

Die Porphyria cutanea tarda kann vererbt werden (autosomal dominant), ist aber in der Regel eine erworbene Störung des Porphyrinstoffwechsels.

Es liegt ein Mangel an Uroporphyrinogen-Decarboxylase (Chromosom 1p34) vor, der zu folgenden Symptomen führt:

  • bullöse Reaktion auf Sonnenlicht
  • Hyperpigmentierung und Narbenbildung
  • Lebererkrankung

Die Porphyria cutanea tarda tritt in der Regel im mittleren und höheren Lebensalter auf.

Referenz

  1. Karim Z, Lyoumi S, Nicolas G, et al; Porphyrias: A 2015 update. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2015 Jul 1. pii: S2210-7401(15)00120-5.

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