Die idiopathische portale Hypertension beschreibt das Auftreten von portaler Hypertension und Varizenblutungen ohne Zirrhose. Histologisch weist die Leber fibröse Bänder auf.
Die Ätiologie ist nicht bekannt, aber toxische Substanzen wie Arsen und Vinylchlorid wurden in Betracht gezogen. In Asien ist sie eine relativ häufige Ursache der portalen Hypertension.
Da die Leberläsion nicht fortschreitet, ist die Prognose gut.
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