Ätiologie

Die PBC gilt als Modell für eine Autoimmunerkrankung, bei der eine Vielzahl von Umweltgiften oder Infektionserregern eine Immunreaktion bei genetisch anfälligen Personen auslösen kann (1).

Das Immunsystem und die Leber werden durch eine Kombination mehrerer genetischer Faktoren und Umweltfaktoren beeinflusst

• Genetische Faktoren/Empfänglichkeit
  • Der Einfluss genetischer Faktoren auf die Pathogenese der PBC ist stärker als bei fast allen anderen Autoimmunkrankheiten
  • 1-6 % der Personen mit PBC haben mindestens ein Familienmitglied, das an der Krankheit leidet
  • die Konkordanzrate von 63 % bei eineiigen Zwillingen ist eine der höchsten aller Autoimmunerkrankungen
  • die Rolle der Anfälligkeitsgene bei der PBC ist noch nicht geklärt
    
    
• Umweltfaktoren
  • Es wird angenommen, dass Infektionskrankheiten und Chemikalien die PBC hauptsächlich durch molekulare Mimikry oder Modifikation von Autoantigenen auslösen.
  • Beispiele für Infektionen
    • Novosphingobium aromaticivorans
    • Escherichia coli
    • Helicobacter spp.
  • Beispiele für Chemikalien
    • fremde Chemikalien wie Xenobiotika (1)

Referenz:

• (1) Selmi C et al. Primär biliäre Zirrhose. Lancet. 2011 May 7;377(9777):1600-9