Die Prävalenz wird auf 1 bis 6 pro 100.000 geschätzt. In Nordamerika und Nordeuropa sind die Raten höher als in Asien und anderen Regionen. (1)
Weitere Merkmale sind: (2)
- Das Durchschnittsalter zum Zeitpunkt der Diagnose beträgt 39 Jahre
- 70 % der Patienten sind Männer
- Tritt typischerweise bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen auf, kann aber auch in Verbindung mit retroperitonealer oder mediastinaler Fibrose auftreten
- Von den 75 % der Patienten mit primär sklerosierender Cholangitis, die an einer entzündlichen Darmerkrankung leiden, haben etwa 87 % eine Colitis ulcerosa und 13 % Morbus Crohn
Literaturhinweis
- Cooper J et al. Inzidenz und Prävalenz der primär sklerosierenden Cholangitis: Eine Metaanalyse bevölkerungsbasierter Studien. Inflamm Bowel Dis. 04. November 2024;30(11):2019–2026
- Boonstra K, Beuers U, Ponsioen CY. Epidemiologie der primär sklerosierenden Cholangitis und der primären biliären Zirrhose: eine systematische Übersicht. J Hepatol. Mai 2012;56(5):1181–1188.
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