Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ursache, die durch eine chronische Entzündung und Fibrose der Gallenwege gekennzeichnet ist.
Eine Verengung des Gallenganglumens tritt in der Regel im gesamten Gallengangsystem auf. Seltener beschränken sich die Veränderungen auf die intrahepatischen oder extrahepatischen Gallengänge, sind jedoch selten so kurz, dass sie einer posttraumatischen oder fokalen malignen Striktur ähneln.
- Es besteht ein starker Zusammenhang mit entzündlichen Darmerkrankungen (75 Prozent der Fälle), insbesondere mit Colitis ulcerosa, aber auch mit Morbus Crohn.
- Neben Komplikationen im Zusammenhang mit einer Lebererkrankung im Endstadium können bei Patienten eine Reihe weiterer Komplikationen auftreten, z. B. Gallengangsstrikturen, infektiöse Cholangitis, Cholangiokarzinom
- Die Mehrheit der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch, obwohl sie möglicherweise bereits an einer fortgeschrittenen Erkrankung leiden
Bei einem Patienten mit Colitis ulcerosa, der abnormale Leberwerte aufweist, insbesondere einen erhöhten Wert der alkalischen Phosphatase, sollte der Verdacht auf eine primär sklerosierende Cholangitis bestehen
- Juckreiz und Müdigkeit sind Frühsymptome – Patienten können zudem Fieber, Nachtschweiß und Schmerzen im rechten Oberbauch aufweisen
Quelle:
- Lazaridis KN, LaRusso NF. Primär sklerosierende Cholangitis. N Engl J Med. 22. September 2016;375(12):1161–70.
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