Über 70 % der Patienten sind Männer, von denen die meisten jünger als 45 Jahre sind.
Müdigkeit ist das am häufigsten berichtete Symptom, von dem bis zu 71 % der Patienten betroffen sind; sie verschlimmert sich tendenziell mit fortschreitender Erkrankung und erreicht ihren Höhepunkt am Nachmittag und Abend. Bauchschmerzen im rechten oberen Quadranten (RUQ) treten bei 20 % bis 40 % der Patienten auf, während etwa 38 % unter Juckreiz leiden, der sich oft abends und in den Wintermonaten verstärkt.
Weitere Symptome sind solche, die mit einer chronischen Lebererkrankung einhergehen, beispielsweise Gewichtsverlust, Aszites, Gelbsucht, Varizenblutungen und hepatische Enzephalopathie.
Eine Hepatomegalie wird bei etwa 50 % der Patienten festgestellt; seltener treten Splenomegalie, Hyperpigmentierung und Xanthome auf.
Literaturhinweis
- Tabibian JH, Bowlus CL. Primär sklerosierende Cholangitis: Ein Überblick und aktueller Stand. Liver Res. Dez. 2017; 1(4):221–230
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