Untersuchungen

Leberfunktionstests: (1)

• erhöhte alkalische Phosphatase im Serum
• erhöhte Aspartat-Aminotransferase im Serum in 90 % der Fälle (deutlich erhöhte Werte – mehr als das Fünffache des oberen Normwerts – können auf eine Überschneidung mit einer Autoimmunhepatitis hindeuten)
• erhöhte Bilirubinwerte im Serum bei vielen Patienten

Weitere Merkmale: (2)

• Bei einem Drittel tritt eine Hypergammaglobulinämie auf; in 50 % der Fälle sind die IgM-Werte erhöht
• Erhöhte Kupferwerte in der Leber bei fast 90 % der Fälle
• Autoantikörper treten seltener auf als bei der chronisch-aktiven Autoimmunhepatitis und der primären biliären Zirrhose:
  • Antikörper gegen glatte Muskelzellen treten in 11 % der Fälle auf
  • P-ANCA-positiv in mehr als 50 % der Fälle
  • Antinukleäre Antikörper treten in 6 bis 35 % der Fälle auf
  • Antimitochondriale Antikörper treten so gut wie nie auf

Eine Leberbiopsie ist bei typischen bildgebenden Befunden in der Regel nicht erforderlich, kann jedoch Folgendes aufzeigen:

• eine fibrotisch-obliterierende Cholangitis
• Verlust der interlobulären und angrenzenden Septum-Gallegänge

(Zur nicht-invasiven Beurteilung der Fibrose werden die transiente Elastographie und die Magnetresonanz-Elastographie zunehmend zur Risikostratifizierung und zur Langzeitüberwachung eingesetzt, insbesondere angesichts der Einschränkungen der Leberbiopsie bei PSC aufgrund der fleckigen Verteilung der Fibrose.) (3)

Die MRCP ist aufgrund ihrer Nichtinvasivität und ihrer mit der ERCP vergleichbaren Sensitivität und Spezifität die bevorzugte diagnostische Methode. Im Gegensatz dazu sind Ultraschall und Computertomographie (CT) für die PSC diagnostisch nicht aussagekräftig. (4)

Referenz

1. Kalas MA, Chavez L, Leon M, Taweesedt PT, Surani S. Abnormale Leberenzyme: Ein Überblick für Kliniker. World J Hepatol. 27. November 2021;13(11):1688–1698.
2. Singh S, Talwalkar JA. Primär sklerosierende Cholangitis: Diagnose, Prognose und Behandlung. Clin Gastroenterol Hepatol. Aug. 2013;11(8):898–907
3. Sirpal S, Chandok N. Primär sklerosierende Cholangitis: Herausforderungen bei Diagnose und Behandlung. Clin Exp Gastroenterol. 2017;10:265–273
4. Morgan MA et al. Primär sklerosierende Cholangitis: Überblick für Radiologen. Abdom Radiol (NY). Jan. 2023; 48(1):136–150.