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Ätiologie

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Die Ursache der PSC ist ungewiss. Am häufigsten besteht ein Zusammenhang mit Colitis ulcerosa, die bei bis zu 75 % der Patienten auftritt. Allerdings entwickeln nur 3-4 % der Patienten mit UC eine PSC.

Andere Erkrankungen, die mit PSC in Verbindung gebracht werden, sind:

  • Morbus Crohn
  • retroperitoneale Fibrose
  • Sarkoidose
  • Riedel-Thyreoiditis

Die PSC ist häufig mit HLA-B8 und HLA-DR3 assoziiert.

Das zelluläre Immunsystem scheint bei der primär sklerosierenden Cholangitis eine Rolle zu spielen. Die Gesamtzahl der zirkulierenden T-Zellen nimmt ab, während die Zahl der T-Zellen in den Pfortaderwegen erhöht ist. Das Verhältnis von CD4- zu CD8-Lymphozyten im Blutkreislauf ist erhöht, ebenso wie die Anzahl und der Anteil der B-Zellen. Es ist nicht bekannt, ob diese immunologischen Anomalien primäre Ereignisse sind oder auf die zugrunde liegende Krankheit zurückzuführen sind.


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