Zollinger-Ellison-Syndrom

Das Zollinger-Ellison-Syndrom beschreibt die Verbindung von:

• Gastrin-produzierenden Tumoren
• Hypersekretion des Magens
• schwerer Magengeschwürserkrankung

In der Regel befindet sich der Tumor in der Bauchspeicheldrüse, kann aber auch im oberen Dünndarm oder im Magenvorhof entstehen. 60 % der Tumore sind bösartig. 10 % sind multipel.

Bei Patienten mit dem Zollinger-Ellison-Syndrom kann es aufgrund der Hemmung der Pankreaslipase durch die übermäßige Magensäure zu Durchfall und Malabsorption kommen. Dieses Syndrom tritt bei etwa 0,1 % der Patienten mit Zwölffingerdarmgeschwüren auf.

Gastrinome können als Teil eines Syndroms multipler endokriner Neoplasien auftreten, so dass ein Screening auf Hypophysenadenome, Nebenschilddrüsentumore und andere Pankreastumore angezeigt sein kann

• etwa 20-25 % der Gastrinompatienten haben das MEN-I-Syndrom (1)

Diagnose und Untersuchung von Gastrinomen:

• hoher Nüchternplasmagastrinspiegel
• hohe Magensäuresekretion
• vermindertes Ansprechen auf Pentagastrin
• nachweisbarer Tumor der Bauchspeicheldrüse oder des Magen-Darm-Trakts - durch CT oder venöse Probenahme für Gastrin
• mehr als 90 % der Gastrinome haben Somatostatinrezeptoren, und die Somatostatinrezeptor-Szintigraphie hat sich als besonders empfindliche Methode zur Darstellung von Gastrinomen erwiesen

Behandlung:

• Die Behandlung wird von einem Spezialisten geleitet
• die meisten Patienten werden mit Protonenpumpenhemmern behandelt
• Octreotid kann auch die Säurehypersekretion bei Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom unter Kontrolle bringen - diese Behandlungsmodalität hat einen günstigen Einfluss auf die Prognose und das Überleben der Patienten (1)
• eine vollständige Gastrektomie und eine Vagotomie der Parietalzellen sind nur selten erforderlich
• die chirurgische Resektion des Primärtumors/der Primärtumore kann die Prognose verbessern und sogar zu einer vollständigen Heilung führen (1)
  • Es besteht ein allgemeiner Konsens darüber, dass eine kurative Operation auch bei metastasierten Erkrankungen angestrebt werden sollte, einschließlich der in der Leber "lokalisierten" metastasierten Erkrankungen (1)
• eine systemische Chemotherapie ist bei Patienten mit metastasierter Erkrankung angezeigt
• eine Lebertransplantation kann bei Patienten ohne extrahepatische Metastasen in Betracht gezogen werden

Anmerkungen:

• Bei der Diagnose eines Gastrinoms ist die Messung der basalen und maximalen Magensäureproduktion zwingend erforderlich, um es von einer sekundären Hypergastrinämie zu unterscheiden.
• zum Zeitpunkt der Diagnose eines Gastrinoms haben 60-80 % der Patienten bereits Metastasen in regionalen Lymphknoten oder in der Leber gebildet.

Referenz:

1. Zimmer V, Glanemann M, Lammert F; Zollinger-Ellison-Syndrom. CMAJ. 2019 Dec 9;191(49)