Die hepatische Venenokklusionskrankheit ist eine seltene Ursache für eine Leberstauung. Sie ist durch eine subendotheliale Sklerose mit Verdickung und Verödung der terminalen Venolen und Sinusoide der Leber gekennzeichnet, ohne dass Fibrinthromben oder andere Ursachen für eine venöse Abflussbehinderung vorliegen.
Ursprünglich wurde sie nach der Einnahme von Kräutertees beschrieben, die Pyrrolizidin-Alkohole enthalten. In jüngerer Zeit wurde sie mit einer Strahlentherapie und mit der Verwendung von Immunsuppressiva bei Empfängern von Nieren- und Knochenmarktransplantaten in Verbindung gebracht. Es wird angenommen, dass diese Mittel das Endothel schädigen.
In den sklerosierten Venen kann es zu Thrombosen kommen, die sich bis in die großen Ausflussvenen ausdehnen können, was dem Budd-Chiari-Syndrom nahekommt.
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