Klinische Merkmale

Das Karzinoid-Syndrom ist gekennzeichnet durch:

• paroxysmale Hitzewallungen - zum Beispiel nach Kaffee, Alkohol, bestimmten Nahrungsmitteln und Medikamenten
• bronchokonstriktive Episoden, ähnlich wie bei Asthma
• rechtsseitiges Herzversagen
• Episoden explosiver wässriger Diarrhöe
• Unterleibsschmerzen
• Pellagra-ähnliche Läsionen der Haut und der Mundschleimhaut

Gastrointestinale Karzinoidtumoren können sich mit Darmverschluss präsentieren.

Bei der Untersuchung kann eine vergrößerte Leber oder eine abdominale Masse festgestellt werden.

Die kutanen Läsionen resultieren aus der vermehrten Umwandlung von Tryptophan in Serotonin und folglich einer Verringerung der für den Einbau in Nikotonsäure verfügbaren Menge.

Die Herzinsuffizienz ist die Folge von plaqueartigen Verdickungen, die das Endokard und die Klappenhöcker überlagern, vor allem im Ausflusstrakt des rechten Ventrikels. Linksseitige Läsionen sind selten, was auf die Inaktivierung von Serotonin während der Passage durch die Lunge durch die Monoaminoxidase im Endothel der Lungengefäße zurückgeführt wird.

Anmerkungen (1):

• Weniger als 10 % der Karzinoid-Patienten leiden unter dem klassischen Karzinoid-Syndrom mit Hitzewallungen, Hypotonie, Durchfall, Keuchen und Herzerkrankungen - diese Symptome scheinen direkt mit dem Serotoninspiegel zusammenzuhängen
• die Entwicklung einer karzinoiden Herzerkrankung scheint mit einem hohen Serotoninspiegel in Zusammenhang zu stehen
• Karzinoid-Tumore, die von den histaminproduzierenden enterochromaffinähnlichen Zellen des Magens ausgehen, erzeugen ein "atypisches" Karzinoid-Syndrom
  • Diese Tumore haben einen niedrigen Serotoninspiegel und sezernieren häufig die Serotoninvorstufe 5-Hydroxytryptophan (5-HTP)
  • 5-HTP-produzierende Karzinoidtumoren (Vorderdarmkarzinoide) können mit "atypischen Karzinoid"-Symptomen mit intensiveren und länger anhaltenden violetten Rötungen einhergehen. Die mit den Vorderdarmkarzinoiden assoziierte Rötung kann sowohl die Gliedmaßen als auch den oberen Rumpf betreffen; außerdem treten häufig Teleangiektasien auf.

Referenz:

1. Endocr Relat Cancer. 2004 Mar;11(1):1-18.