Das mittlere Alter für den Beginn dieser Phase liegt bei 38 Jahren. Sie beginnt oft mit Unwohlsein, Fieber und Gewichtsverlust. Häufig klagen die Patienten auch über Beinkrämpfe.
Die spezifischen Merkmale der vaskulitischen Phase hängen von dem betroffenen Organsystem ab:
- Haut - Ausschlag (tastbare Purpura, Erythem oder Urtikaria) bei 70 % der Patienten, subkutane Knötchen, die sich aus konfluierenden Granulomen bilden
- Herz - kann sich als Perikarditis oder abnormales EKG darstellen
- pulmonal - kann als knotige Infiltrate auftreten, die jedoch im Gegensatz zur Wegener-Granulomatose selten kavitieren
- Nieren - gekennzeichnet durch eine fokale segmentale Glomerulonephritis
- Nervensystem - Mononeuritis multiplex, diffuse symmetrische Neuropathie
- Gastrointestinal - Durchfall, Blutungen
- Bewegungsapparat - Arthritis, Arthralgie, Myalgie
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