Otosklerose wird autosomal-dominant mit unterschiedlicher Penetranz vererbt, aber in etwa 35-50 % der Fälle gibt es keine familiäre Vorbelastung für Taubheit.
Häufig wird die Otosklerose durch eine Schwangerschaft ausgelöst oder begünstigt und kann auch Komplikationen bei Erkrankungen wie der Pagets-Krankheit und der Osteogenesis imperfecta (Van-der-Hoeve-Syndrom) verursachen.
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