Typischerweise verursacht die Otosklerose eine fortschreitende Schallleitungsschwerhörigkeit aufgrund der Fixierung des Steigbügels am ovalen Fenster; das Trommelfell ist normal.
Die Otosklerose resultiert aus der Ablagerung von Gefäßschwamm über der Verbindung zwischen dem Rand der Steigbügelfußplatte und dem ovalen Fenster, wodurch eine Ankylose entsteht. Die Fußplatte ist unbeweglich und es kommt zur Schallleitungsschwerhörigkeit.
Otosklerotische Herde können auch an anderen Stellen innerhalb der Labyrinthkapsel auftreten. Seltener kommt es zu einer sensorineuralen Taubheit. Diese geht mit neuen Knochenmassen um die Cochlea herum einher und ist vermutlich auf die Freisetzung von Enzymen aus dem osteolytischen Prozess zurückzuführen.
Die Erkrankung ist in der Regel beidseitig und symmetrisch, kann aber auch einseitig sein. Sie ist bei Frauen etwas häufiger anzutreffen.
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