Akute Präsentationen bei behandelten Beta-Thalassämie-Patienten

Akute Präsentationen von behandelten Patienten

• Fieber und Infektionen
  • Alle Patienten, denen die Milz entfernt wurde, sollten zusätzlich gegen Pneumokokken geimpft werden. (1)
  • Haupttodesursache bei behandelten Patienten mit Thalassämie (1)
  • hauptsächlich verursacht durch gramnegative Erreger wie Klebsiella, E. coli, manchmal Salmonella-Arten, mit dem Risiko einer grampositiven Infektion bei Patienten mit zentralen Zugängen (1)
  • äußert sich durch hohes Fieber und Merkmale einer Lungenentzündung, einer Gallenwegsinfektion, einer Meningitis oder eines Hirnabszesses und gelegentlich eines Kreislaufkollapses. (1)
  • Die Behandlung erfolgt mit sofortigen Breitbandantibiotika wie intravenösem Gentamicin und Piptazobactam sowie Vancomycin oder Teicoplanin bei Patienten mit zentralen Leitungen (1)
  • Auch Yersinia enterocolitica-Infektionen treten im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung häufiger auf, da sie unter eisenhaltigen Bedingungen gedeihen. Dies kann zu einer Infektion der Mandeln oder des Darms oder zu einer Septikämie führen.
  • Patienten mit Fieber und Unterleibsschmerzen werden manchmal als akutes Abdomen fehldiagnostiziert. Alle Chelatbildner sollten abgesetzt werden, bis die Behandlung abgeschlossen ist. Antibiotikum der Wahl ist Ciprofloxacin. (1)
  • Verdacht auf transfusionsbedingte Infektionen wie Hepatitis B, Hepatitis C und selten HIV (1)
    
    
    
• Abdominaler Schmerz
  • Cholelithiasis und Gallenkolik oder Obstruktion mit oder ohne Infektion
    
    
• Herz
  • plötzliches Auftreten von Herzrhythmusstörungen oder Dekompensation der Herzkammerfunktion mit fulminanter Herzinsuffizienz (1)
  • Herzinsuffizienz kann sich auch in Form von Schwellungen und Schmerzen im Bauchraum aufgrund von Lebervergrößerung und Aszites äußern. Es sollte ein Spezialist aufgesucht und mit Diuretika und ACE-Hemmern sowie einer intensiven Chelattherapie behandelt werden. (1)
    
    
• Endokrinologie
  • Hypo-Hyperglykämie (1)
    
    
• Allgemeine Behandlung
  • Diese Patienten vertragen eine Anämie weniger gut, und der Hb-Wert sollte bei etwa 12 g/dl gehalten werden (1)
    

Referenz

• (1) Standards for the Clinical Care of Children and Adults with Thalassaemia in the UK, United Kingdom Thalassaemia Society 2008