Das Bernard-Soulier-Syndrom ist eine seltene autosomal rezessiv vererbte Störung, die durch das Fehlen von Thrombozyten-Glykoprotein Ib, einem Rezeptor für den von-Willebrand-Faktor, gekennzeichnet ist.
Die Adhäsion der Blutplättchen an den Blutgefäßen ist gestört. Die Blutungen sind oft schwer und können mukosal oder postoperativ auftreten. Häufig besteht eine Thrombozytopenie (30-80 x10^9/Liter), und die Thrombozyten sind abnormal groß. Die Blutungszeit ist stark verlängert.
Die Aggregation erfolgt in Gegenwart typischer Agonisten wie ADP, Kollagen und Thrombin, jedoch nicht als Reaktion auf Ristocetin. Der von-Willebrand-Faktor im Serum ist normal vorhanden.
Die Behandlung erfolgt erforderlichenfalls durch Thrombozytentransfusion.
Verwandte Seiten
Erstellen Sie ein Konto, um Seitenanmerkungen hinzuzufügen
Fügen Sie dieser Seite Informationen hinzu, die Sie während eines Beratungsgesprächs benötigen, z. B. eine Internetadresse oder eine Telefonnummer. Diese Informationen werden immer angezeigt, wenn Sie diese Seite besuchen