Bewertungssystem für den Immunphänotyp der CLL

Bewertungssystem für den Immunphänotyp der CLL

Definition und Schlüsselmarker

• Typischer Immunphänotyp der B-Zell-CLL: gekennzeichnet durch die Koexpression von CD5, CD19 und CD23 bei schwacher monotypischer Oberflächen-Immunglobulin-Expression (sIg) sowie schwacher oder fehlender Expression von FMC7, CD22 oder CD79b (1,2)
• Diagnostischer Nutzen: Ein immunphänotypisches Bewertungssystem (Matutes-Score) unterscheidet die chronische lymphatische Leukämie (CLL) von anderen lymphoproliferativen Erkrankungen der reifen B-Zellen (1)
• Interpretation des Scores:
  • Typische CLL: Score von 4 oder 5 (bei ~92 % der Fälle) (1)
  • atypische CLL: Score von 3 (tritt in ~6 % der Fälle auf) (1)
  • Nicht-CLL-B-Zell-Malignome: in der Regel Score 0, 1 oder 2 (eine kleine Minderheit weist einen Score von 3 auf) (1,2)

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Die Rolle von CD200 bei der Präzisierung der Diagnose

• CD200-Expression: stark und einheitlich auf CLL-Zellen exprimiert, bei Mantelzelllymphomen (MCL) jedoch charakteristischerweise nicht vorhanden oder schwach ausgeprägt (3)
• Modifizierter Matutes-Score: Die Einbeziehung von CD200 (Score = 1 bei positivem Befund) erhöht die diagnostische Genauigkeit, Sensitivität und Spezifität bei der Unterscheidung von CLL und nicht-CLL-lymphoproliferativen Erkrankungen, insbesondere bei der Klärung von Unklarheiten im Zusammenhang mit dem Mantelzelllymphom (MCL) (3,4)

Tabelle 2. Vergleich der diagnostischen Leistungsfähigkeit

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Kernpunkte:

• CD200 stellt eine zuverlässige Ergänzung zu Durchflusszytometrie-Panels dar, um diagnostische Unklarheiten zwischen CLL und Mantelzelllymphom zu beseitigen (3,4)
• Ein modifizierter Matutes-Score unter Einbeziehung von CD200 verbessert die Sensitivität bei gleichbleibend hoher Spezifität in allen klinischen Laborumgebungen (3)

Literaturhinweise:

1. Oscier D et al. Leitlinien zur Diagnose und Behandlung der chronischen lymphatischen Leukämie. Br J Haematol. 2004;125(3):294–317.
2. Moreau EJ, Matutes E, A’Hern RP, Morilla AM, Morilla RM, Owusu-Ankomah KA, et al. Verbesserung des Bewertungssystems für die chronische lymphatische Leukämie durch den monoklonalen Antikörper SN8 (CD79b). Am J Clin Pathol. 1997; 108(4):378–82.
3. Yee KW, O’Brien SM. Chronische lymphatische Leukämie: Diagnose und Behandlung. Mayo Clin Proc. 2006;81(8):1105–29.
4. Jalal SD. Der Beitrag von CD200 zur diagnostischen Genauigkeit des Matutes-Scores bei der Diagnose der chronischen lymphatischen Leukämie in Labors mit begrenzten Ressourcen. PLoS ONE 2021 16(2): e0247491. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0247491.