Chronische lymphatische Leukämie

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) entsteht durch die neoplastische Vermehrung relativ reifer Lymphozyten, die sich nach und nach im Blut, im Knochenmark oder in lymphoretischen Strukturen ansammeln (1,2,3).

• Obwohl diese Zellen morphologisch reif sind, sind sie immunologisch weniger reif, was zu einer Beeinträchtigung des Immunsystems führt.
• die meisten sind klonale Malignome von B-Lymphozyten und nicht von T-Lymphozyten
• klinisch äußert sie sich durch Immunsuppression und Knochenmarkversagen
• Bei fortgeschrittener Erkrankung können Schäden durch direkte Infiltration des Gewebes durch die Lymphozyten auftreten.

In der WHO-Klassifikation von 2008 wurden die Kriterien für die Diagnose der CLL von einer chronischen absoluten Lymphozytose von > 5 × 10^9/L auf eine absolute Anzahl von > 5 x 10^9/l monoklonaler B-Zellen (MBC) mit einem CLL-Phänotyp im peripheren Blut geändert (wenn keine krankheitsbedingten Symptome oder Zytopenien oder eine Beteiligung anderer Gewebe als des Knochenmarks vorliegen). (4)

Es kann zu Überschneidungen zwischen CLL und der leukämischen Phase von Lymphomen kommen.

Referenzen:

1. Eichhorst B, Robak T, Montserrat E, et al; ESMO Guidelines Committee. Chronische lymphatische Leukämie: ESMO-Leitlinien für die klinische Praxis zur Diagnose, Behandlung und Nachsorge. Ann Oncol. 2021 Jan;32(1):23-33.
2. Hallek M, Al-Sawaf O. Chronische lymphatische Leukämie: 2022 update on diagnostic and therapeutic procedures. Am J Hematol. 2021 Dec 1;96(12):1679-705.
3. Walewska R, Parry-Jones N, Eyre TA, et al. Guideline for the treatment of chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol. 2022 Jun;197(5):544-57.
4. Campo E et al.The 2008 WHO classification of lymphoid neoplasms and beyond: evolving concepts and practical applications. Blood. 2011;117(19):5019-32