Polycythaemia vera ist ein myeloproliferatives Neoplasma, das bekanntermaßen mit einer dysregulierten Signalübertragung der Janus-assoziierten Kinasen JAK1 und JAK2 einhergeht.
Empfohlene Diagnosekriterien für PV
JAK2-positive Polycythaemia vera (erfordert beide Kriterien)
- A1 Hoher Hämatokrit (> 0,52 bei Männern, > 0,48 bei Frauen) ODER erhöhte Erythrozytenmasse (>25 % über dem vorhergesagten Wert)
- A2 Mutation in JAK2
JAK2-negative Polycythaemia vera (erfordert A1- A4 plus ein weiteres A- oder zwei B-Kriterien) *
- A1 Erhöhte Erythrozytenmasse (>25% über dem vorhergesagten Wert) ODER Hämatokrit >=0,60 bei Männern, >=0,56 bei Frauen
- A2 Fehlen einer Mutation in JAK2
- A3 Keine Ursache für sekundäre Erythrozytose
- A4 Knochenmarkshistologie im Einklang mit Polycythaemia vera
- A5 Palpable Splenomegalie
- A6 Vorhandensein einer erworbenen genetischen Anomalie (außer BCR-ABL1) in den blutbildenden Zellen
- B1 Thrombozytose (Thrombozytenzahl >450 x 10^9/l)
- B2 Neutrophilen-Leukozytose (Neutrophilenzahl >10 x 10^9/l bei Nichtrauchern, >=12,5 x 10^9/l bei Rauchern)
- B3 Radiologischer Nachweis einer Splenomegalie
- B4 Niedriges Serum-Erythropoietin
*Dies ist eine sehr seltene klinische Entität
Referenz:
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