Extramedulläre Beteiligung (oder extramedulläre Erkrankung, EMD) beim Multiplen Myelom (MM)

Extramedulläre Beteiligung (oder extramedulläre Erkrankung, EMD) beim Multiplen Myelom

• Das multiple Myelom (MM)
  • ist ein reifes B-Zell-Neoplasma, das durch das Vorhandensein von >=10 % klonaler Plasmazellen (PC) im Knochenmark (oder durch ein Plasmozytom, das durch eine Biopsie bestätigt wurde) und durch Anzeichen einer Schädigung der Endorgane (Hyperkalzämie, Niereninsuffizienz, Anämie, Knochenläsionen) aufgrund der PC-Störung definiert ist.
    • Die PC-Proliferation ist bei den meisten Patienten mit MM auf das Knochenmark beschränkt, eine Untergruppe entwickelt Weichteilplasmozytome, bei denen klonale PCs ausbrechen und außerhalb des Knochenmarks gefunden werden.
      
      
• extramedulläre Beteiligung (oder extramedulläre Erkrankung, EMD)
  • stellt eine aggressive Form des Multiplen Myeloms (MM) dar, die durch die Fähigkeit eines Klons und/oder Subklons gekennzeichnet ist, unabhängig von der Mikroumgebung des Knochenmarks zu gedeihen und zu wachsen
  • definiert durch das Vorhandensein von Infiltraten klonaler Plasmazellen außerhalb des Skeletts (d. h. im Weichteilgewebe oder in den Eingeweiden)
    • kann entweder zum Zeitpunkt der Erstdiagnose (primäre EMD) oder zum Zeitpunkt eines Rückfalls (sekundäre EMD) vorhanden sein
  • kann entweder sein:
    • a) Tumormasse, die an den Knochen angrenzt und sich in die Weichteile ausbreitet;
    • b) Weichteil- oder Viszeral-Tumor, der nicht mit dem Knochen verbunden ist; oder
    • c) diffuse Infiltration von Organen durch Plasmazellen ohne offensichtliche fokale Läsion
  • Die häufigsten Stellen, an denen EMD bei der Diagnose auftraten, waren Haut/Muskel (24 %), Brustfell (12 %), Lymphknoten (10 %), Leber (9 %) und ZNS (6 %) (1)
  • das Vorhandensein von Weichteilplasmozytomen stellt eine aggressive Form des MM dar, die zum Zeitpunkt der MM-Diagnose oder bei einem Rückfall gefunden werden kann
  • Studie belegt (2)
    • bei 24 % (55 von 226) der auswertbaren Patienten mit rezidiviertem MM wurden Hinweise auf EMD gefunden
      • bei 14 % (32 von 226) dieser Patienten waren die Läsionen nicht an den Knochen angrenzend und wurden daher als EMD-S (Weichteilgewebe) eingestuft, während EMD-B (Knochen) in 10 % (23 von 226) der Fälle dokumentiert wurde
        • In der EMD-S-Gruppe war die häufigste Stelle der EMD die Haut und das Unterhautgewebe (69 %), während in der EMD-B-Gruppe extramedulläre Massen, die von den Wirbeln ausgingen (78 %), am häufigsten waren.
    • Patienten mit weichteilbedingten extramedullären Rezidiven hatten ein deutlich schlechteres Gesamtüberleben als Patienten mit knochenbedingten extramedullären Rezidiven.
    • Die Gesamtüberlebenszeit ab der Diagnose betrug bei Patienten mit weichteilbedingtem extramedullärem Rezidiv nur fünf Monate im Vergleich zu 12 Monaten Gesamtüberlebenszeit bei knochenbedingtem extramedullärem Rezidiv.

Referenz:

1. Blade J, Beksac M, Caers J, Jurczyszyn A, von Lilienfeld-Toal M, Moreau P, Rasche L, Rosiñol L, Usmani SZ, Zamagni E, Richardson P. Extramedullary disease in multiple myeloma: a systematic literature review. Blood Cancer J. 2022 Mar 21;12(3):45. doi: 10.1038/s41408-022-00643-3. PMID: 35314675; PMCID: PMC8938478
2. Pour L, Sevcikova S, Greslikova H, Kupska R, Majkova P, Zahradova L, Sandecka V, Adam Z, Krejci M, Kuglik P, Hajek R. Die Prognose des extramedullären Multiplen Myeloms im Weichteilgewebe ist im Vergleich zum extramedullären Rezidiv im Knochengewebe deutlich schlechter. Haematologica. 2014 Feb;99(2):360-4. doi: 10.3324/haematol.2013.094409. Epub 2013 Sep 13. PMID: 24038024; PMCID: PMC3912968.