Multiples Myelom

Ein multiples Myelom (auch bekannt als Kahler-Krankheit, Myelomatose und Plasmazellmyelom) ist eine bösartige Neubildung von Plasmazellen, die gekennzeichnet ist durch (1,2):

• klonale Proliferation bösartiger Plasmazellen in der Mikroumgebung des Knochenmarks
• Vorhandensein von monoklonalem Protein im Blut oder Urin
• assoziierte Organdysfunktion (1)

In der Mehrzahl der Fälle werden vollständige Immunglobuline zusammen mit einem Überschuss an Ig-Fragmenten ausgeschieden. In bis zu einem Viertel der Fälle treten nur Ig-Fragmente auf und die Erkrankung wird als Leichtkettenkrankheit oder Bence-Jones-Myelom bezeichnet.

Man geht davon aus, dass sich das Multiple Myelom im Allgemeinen aus einer monoklonalen Gammopathie von unbestimmter klinischer Bedeutung (MGUS) entwickelt, die sich zu einem schwelenden Myelom und schließlich zu einem symptomatischen Myelom ausweitet (1).

Die Erkrankung äußert sich durch Anämie, Knochenschmerzen, Skelettzerstörung, pathologische Frakturen oder Bence-Jones-Proteinurie und erhöhte Infektionsanfälligkeit (3).

Das Myelom ist die neunzehnthäufigste Krebserkrankung im Vereinigten Königreich - im Jahr 2019 wurde bei 6.200 Menschen im Vereinigten Königreich ein Myelom diagnostiziert

• tritt häufiger bei Männern und bei Menschen afrikanisch-karibischer Abstammung auf
• die Diagnose wird oft verzögert, weil die Symptome nicht spezifisch für das Myelom sind, was zu einer erheblichen Frühmorbidität und Mortalität führt

Die Behandlung des Myeloms ist komplex und schwierig. In den letzten 15 Jahren wurden wirksame Behandlungen entwickelt, und obwohl das Myelom immer noch unheilbar ist, haben diese Behandlungen zu einer Verbesserung des Gesamtüberlebens und der Lebensqualität geführt (4)

Es sei darauf hingewiesen, dass die NICE-Leitlinien jetzt die Verwendung von serumfreien Leichtketten (SFLC) anstelle des Bence-Jones-Proteins (BJP) im Urin bei der Beurteilung eines möglichen Multiplen Myeloms empfehlen, was durch Studien bestätigt wurde:

SFLC ersetzt das BJP in der Leitlinie der British Society for Haematology/UK Myeloma Forum (5)

• obwohl darauf hingewiesen wird, dass BJP für einige klinische Studien weiterhin erforderlich sein kann.

Das Verhältnis von Albumin zu Kreatinin im Urin kann zusammen mit Troponin und N-terminalem natriuretischem Peptid vom Typ B (NT-proBNP) ein nützliches Screening-Instrument zum Nachweis von Amyloid sein.

Die Leitlinien der British Society of Haematology (BSH) empfehlen bei Verdacht auf ein multiples Myelom folgende Screening-Tests (5):

• FBC
• Harnstoff und Kreatinin
• Kalzium
• Immunglobuline & Serum-Elektrophorese
• Serumfreie Leichtketten

Referenz:

1. Dimopoulos MA, Moreau P, Terpos E, et al. Multiples Myelom: EHA-ESMO-Leitlinien für die klinische Praxis zur Diagnose, Behandlung und Nachsorge. Ann Oncol. Ann Oncol. 2021 Mar;32(3):309-22.
2. National Cancer Institute 2011. Multiples Myelom/andere Plasmazellneoplasmen.
3. Alexander DD et al. Multiple Myeloma: a review of the epidemiologic literature. Int J Cancer. 2007;120
4. NICE. Myelom: Diagnose und Behandlung. NICE guideline NG35. Veröffentlicht im Februar 2016, zuletzt aktualisiert im Oktober 2018.
5. Sive, J., Cuthill, K., Hunter, H., Kazmi, M., Pratt, G., Smith, D. und (2021), Guidelines on the diagnosis, investigation and initial treatment of myeloma: a British Society for Haematology/UK Myeloma Forum Guideline. Br. J. Haematol. 193: 245-268.