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Genetik

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Der Vererbungsmodus ist autosomal rezessiv.

Somatische Zellfusionsanalysen führten dazu, dass FA-Fälle (Fanconi-Anämie) in acht verschiedene Komplementationsgruppen eingeteilt wurden: FA-A, FA-B, FA-C, FA-D1, FA-D2, FA-E, FA-F und FA-G.

FA-A ist in den meisten Populationen der häufigste FA-Subtyp und macht etwa 65 % der Fälle aus; FA-C und FA-G machen jeweils etwa 10-15 % der Fälle aus, die übrigen Subtypen sind selten.

FA-Gruppe

Gen

Geschätzter Anteil FA-Patienten

Chromosomale Lage

FA-A

FANCA

66%

16q24.3

FA-B

möglich BRCA2

<1%

FA-C

FANCC

12%

9q22.3

FA-D1

BRCA2

<1%

13q12

FA-D2

FANCD2

<1%

3p25.3

FA-E

FANCE

4%

6p21.3

FA-F

FANCF

4%

11p15

FA-G

FANCG/XRCC9

12%

9p13

 

Referenz:

  • Joenje H., Patel K. J. Die neue genetische und molekulare Grundlage der Fanconi-Anämie. Nat. Rev. Genet., 2: 447-457, 2001.
  • Tischkowitz M., Hodgson S. V. Fanconi-Anämie. J. Med. Genet., 40: 1-10, 2003.

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