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Hämoglobinsynthese während der Entwicklung

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

  • Hämoglobinsynthese während der Entwicklung

    • Fötales Hämoglobin, Hämoglobin (Hb) F, (alpha 2 gamma2) macht 90-95% des gesamten Hämoglobins in der 34-36 Schwangerschaftswoche aus

    • das Hämoglobin des Erwachsenen, Hb A (Alpha 2 Beta 2), macht 4-13 % des gesamten Hämoglobins des Fötus aus
    • nach der 34. Schwangerschaftswoche steigt die Produktion von Hb A deutlich an, während die Produktion von Hb F abnimmt

    • Bei der Geburt macht Hb F 53-95 % des gesamten Hämoglobins aus, während der Hb A-Anteil 20-30 % beträgt.
      • Zusätzlich zu den erhöhten Hämoglobinwerten bei einigen Hämoglobinopathien können erhöhte Hb F-Werte bei Säuglingen beobachtet werden, die für das Gestationsalter zu klein sind, die eine chronische Hypoxie erlitten haben oder die Trisomie 13 haben.
      • Der Anteil von Hämoglobin F bleibt in den ersten zwei Lebenswochen konstant und sinkt dann um etwa 3 % pro Woche, wenn die Erythropoese wieder einsetzt, und beträgt im Alter von sechs Monaten normalerweise <2-3 % des Gesamthämoglobins.
      • Hb A wird bis zum Alter von 3 Monaten zum vorherrschenden Hämoglobin, obwohl sich dieser Wechsel bei kranken Frühgeborenen verzögern kann.

    • Hämoglobin A2 (alpha2 delta 2) wird von Geburt an in geringen Mengen produziert und erreicht in der Regel im Alter von 6 Monaten den Wert eines Erwachsenen, obwohl er in den ersten 1-2 Lebensjahren weiter ansteigen kann.
      • Hb A2 und Hb Bart,s können bei normalen Säuglingen, die zu einem bestimmten Zeitpunkt geboren wurden, nachgewiesen werden.

    • Das Muster der Hämoglobinsynthese während der Entwicklung erklärt, warum Anomalien der Alpha-Kette bereits im frühen Fötusalter klinische Probleme verursachen und warum Anomalien der Beta-Kette in der Neugeborenenperiode schwer zu diagnostizieren sein können.

Referenz:


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