Hämoglobinsynthese während der Entwicklung

• Hämoglobinsynthese während der Entwicklung
  
  
  • Fötales Hämoglobin, Hämoglobin (Hb) F, (alpha 2 gamma2) macht 90-95% des gesamten Hämoglobins in der 34-36 Schwangerschaftswoche aus
    
    
  • das Hämoglobin des Erwachsenen, Hb A (Alpha 2 Beta 2), macht 4-13 % des gesamten Hämoglobins des Fötus aus
  • nach der 34. Schwangerschaftswoche steigt die Produktion von Hb A deutlich an, während die Produktion von Hb F abnimmt
    
    
  • Bei der Geburt macht Hb F 53-95 % des gesamten Hämoglobins aus, während der Hb A-Anteil 20-30 % beträgt.
    • Zusätzlich zu den erhöhten Hämoglobinwerten bei einigen Hämoglobinopathien können erhöhte Hb F-Werte bei Säuglingen beobachtet werden, die für das Gestationsalter zu klein sind, die eine chronische Hypoxie erlitten haben oder die Trisomie 13 haben.
    • Der Anteil von Hämoglobin F bleibt in den ersten zwei Lebenswochen konstant und sinkt dann um etwa 3 % pro Woche, wenn die Erythropoese wieder einsetzt, und beträgt im Alter von sechs Monaten normalerweise <2-3 % des Gesamthämoglobins.
    • Hb A wird bis zum Alter von 3 Monaten zum vorherrschenden Hämoglobin, obwohl sich dieser Wechsel bei kranken Frühgeborenen verzögern kann.
      
      
  • Hämoglobin A2 (alpha2 delta 2) wird von Geburt an in geringen Mengen produziert und erreicht in der Regel im Alter von 6 Monaten den Wert eines Erwachsenen, obwohl er in den ersten 1-2 Lebensjahren weiter ansteigen kann.
    • Hb A2 und Hb Bart,s können bei normalen Säuglingen, die zu einem bestimmten Zeitpunkt geboren wurden, nachgewiesen werden.
      
      
  • Das Muster der Hämoglobinsynthese während der Entwicklung erklärt, warum Anomalien der Alpha-Kette bereits im frühen Fötusalter klinische Probleme verursachen und warum Anomalien der Beta-Kette in der Neugeborenenperiode schwer zu diagnostizieren sein können.

Referenz:

• (1) Signifikante Hämoglobinopathien: Leitlinien für Screening und Diagnose. British Journal of Haematology 2010: 149 (1): 35-49