- Milzhypoplasie ist eine schlecht definierte und selten erkannte Erkrankung, die in der Regel nicht mit anderen Anomalien einhergeht und familiär bedingt sein kann.
- Die funktionelle Asplenie steht in Zusammenhang mit Erkrankungen wie der homozygoten Sichelzellkrankheit, der Hämoglobin-Sichelzellkrankheit und der Sichelzell-Hämoglobin (HbS)-Beta-Thalassämie.
- Die meisten Kinder mit diesen Hämoglobinopathien sind ab dem ersten Lebensjahr funktionell hyposplenisch und werden im zweiten Lebensjahrzehnt anatomisch asplenisch (aufgrund von Milzinfarkten und Milzatrophie)
- das Infektionsrisiko bei diesen Personen entspricht dem von Patienten mit Asplenie
- Patienten, die sich wegen Thalassämie oder Morbus Hodgkin einer Splenektomie unterziehen müssen, haben ein höheres Risiko einer überwältigenden Infektion als Patienten mit funktioneller Hyposplenie infolge einer Sichelzellkrankheit
- Zu den weiteren Erkrankungen, die mit einer Milzunterfunktion einhergehen, gehören das Neugeborenenalter, rheumatische Erkrankungen (systemischer Lupus erythematodes (SLE), rheumatoide Arthritis), entzündliche Darmerkrankungen, Graft-versus-Host-Krankheit, Zöliakie und nephrotisches Syndrom.
Referenz
- Kirkineska L et al. Funktioneller Hyposplenismus. Hippokratia v.18(1); Jan-Mar 2014.
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