Asplenie

• Asplenie und Milzhypoplasie sind Begriffe, die das vollständige oder teilweise Fehlen von funktionierendem Milzgewebe bezeichnen
• fehlende (Asplenie) oder gestörte Milzfunktion (Hyposplenie)
  • verbunden mit einem hohen Risiko für fulminante bakterielle Infektionen (insbesondere mit eingekapselten Bakterien)
    • Hyposplenie wird bei Patienten mit Sichelzellkrankheit beobachtet und ist auf einen Milzinfarkt zurückzuführen, kann aber auch bei Patienten mit Zöliakie oder Dermatitis herpetiformis auftreten. Gelegentlich kann sie auch bei Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen und chronischen Lebererkrankungen auftreten.
    • Die Patienten sind besonders durch Pneumokokken, Haemophilus influenzae und Meningokokken gefährdet.
• Der Verlust von Milzgewebe ist in der Regel die Folge einer chirurgischen Entfernung oder einer Autosplenektomie (d. h. eines Infarkts bei Patienten mit Sichelhämoglobinopathien).
• Unter bestimmten Umständen können Patienten trotz einer normal großen oder sogar vergrößerten Milz keine normale Milzfunktion haben.
  • Dies wird als funktionelle Asplenie bezeichnet und ist ebenfalls mit dem Risiko einer fulminanten bakteriellen Sepsis verbunden.
    
    
• Ursachen der Asplenie
  • eine angeborene Asplenie ist selten
    • kann durch genetische Störungen, das Heterotaxiesyndrom oder durch Umweltfaktoren während der Schwangerschaft verursacht werden
      • Die häufigste dieser genetischen Störungen, die mit Asplenie einhergehen, ist das Ivemark-Syndromauch bezeichnet als Asplenie-Syndrombei dem eine viszerale Heterotaxie mit beidseitiger Rechtsseitigkeit vorliegt
      • Angeborene Milzanomalien gehen in der Regel mit Anomalien in anderen Organsystemen einher, insbesondere mit Herzanomalien, können aber auch isoliert auftreten.
        • Patienten mit Polysplenie haben mehrere Milzen, und ihre Milzfunktion ist in der Regel normal, aber Polysplenie ist auch häufig mit angeborenen Herzanomalien verbunden
        • eine angeborene Asplenie kann als beidseitige Rechtsseitigkeit angesehen werden und ist in etwa einem Drittel der Fälle mit einer Dextrokardie verbunden
          • Diese Erkrankungen sind bei Fehlen anderer Indikatoren äußerst schwierig zu diagnostizieren, und morphologische Anomalien der Erythrozyten im peripheren Blut, wie Howell-Jolly-Körperchen (HJ), können der einzige Hinweis auf das Vorhandensein einer nicht funktionsfähigen Milz sein
  • Eine erworbene Asplenie kann aus verschiedenen Gründen auftreten:
    • nach Splenektomie (chirurgische Entfernung)
      • Patienten benötigen eine chirurgische Splenektomie aufgrund traumatischer Verletzungen der Milz oder aufgrund von Erkrankungen, die eine Milzvergrößerung verursachen, wie z. B. die hereditäre Sphärozytose oder das autoimmune lymphoproliferative Syndrom (ALPS)
    • nach einer Splenektomie mit dem Ziel, die Milzfunktion zu beeinträchtigen
      • als Behandlung von Krankheiten (z. B. ITP, Thalassämie, Sphärozytose)
        • bei diesen Erkrankungen verschlimmert die übliche Milztätigkeit die Krankheit
    • aufgrund von Grunderkrankungen, die die Milz zerstören (Autosplenektomie), z. B. bei Sichelzellenanämie,
    • eine funktionelle Asplenie liegt vor, wenn Milzgewebe vorhanden ist, aber nicht gut funktioniert, z. B. bei Sichelzellkrankheit, Polysplenie, Zöliakie
      • Diese Patienten werden so behandelt, als hätten sie eine Asplenie.

Anmerkungen:

• Polysplenie kann als beidseitige Linksseitigkeit angesehen werden und kann mit einer Linksatrialisomerie verbunden sein
• Angeborene kardiale Anomalien sind häufiger und oft schwerer bei Asplenie als bei Polysplenie
  • Dazu gehören Endokardkissendefekte, Pulmonalatresie oder Pulmonalstenose, Transposition der großen Gefäße, totaler anomaler pulmonalvenöser Rückfluss und ein rechter Ventrikel mit doppeltem Auslass
  • Zyanotische Herzkrankheiten, einschließlich schwerer atrioventrikulärer Kanaldefekte, treten bei Asplenie häufiger auf, während azyanotische Defekte, die in der Regel mit einem erhöhten pulmonalen Blutfluss einhergehen, bei Polysplenie häufiger vorkommen.

Referenzen

1. Kirkineska L et al. Funktioneller Hyposplenismus. Hippokratia v.18(1); Jan-Mar 2014.
2. Yi S et al. Splenektomie. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing. 2024 Jan.