- Bei diesem Syndrom handelt es sich um eine Assoziation von Vorhofseptumdefekten (+/- Pulmonalklappenstenose oder -atresie) und kongenitaler Asplenie
Ivemark-Syndromauch bezeichnet als Asplenie-Syndrom
- häufigste Ursache einer angeborenen Asplenie
- viszerale Heterotaxie mit beidseitiger Rechtsseitigkeit ist vorhanden
- tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen
- die meisten Patienten sterben im ersten Lebensjahr aufgrund von kardiovaskulären Komplikationen
- rechtsseitige Organe werden verdoppelt, und Organe, die normalerweise auf der linken Seite vorhanden sind, fehlen
- Säuglinge mit Ivemark-Syndrom treten in der Regel während der Neugeborenenperiode mit Zyanose und Atemnot auf, die auf komplexe Herzanomalien zurückzuführen sind
- Transposition der großen Arterien mit Pulmonalstenose oder -atresie und totaler anomaler venöser Drainage sind häufig
- Begleitende Fehlbildungen können das gastrointestinale System als Folge von abweichenden Mesenterialansätzen und Nierenanomalien betreffen
- die Leber ist in der Regel symmetrisch und transversal
- der Magen kann in der Mittellinie liegen und hypoplastisch sein
- Säuglinge mit Ivemark-Syndrom treten in der Regel während der Neugeborenenperiode mit Zyanose und Atemnot auf, die auf komplexe Herzanomalien zurückzuführen sind
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