In der Regel kommt es zu einem akuten Anfall von intravaskulärer Hämolyse bei Exposition gegenüber bestimmten Medikamenten, Infektionen oder akuten Erkrankungen.
Mediterrane Formen können mit Neugeborenengelbsucht einhergehen.
Der Zustand ist auch als Favismus bekannt, da eine plötzliche Hämolyse durch den Verzehr von Favabohnen (Vicia faba) ausgelöst werden kann. Bei Afrikanern ist der Mangel im Allgemeinen weniger ausgeprägt und Favismus ist in dieser Bevölkerungsgruppe selten.
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