Sowohl die Faktor-VIII- als auch die Faktor-IX-Hämophilie können durch wiederholte Blutungen in die Gelenke eine fortschreitende Gelenkzerstörung verursachen. Das Blutungsrisiko wird durch die Faktorwerte des Patienten vorhergesagt - spontane Blutungen treten auf, wenn der Patient Werte von 5 % oder weniger der normalen Werte hat.
Die Häufigkeit und Unvorhersehbarkeit der Blutungen bei einem Hämophilen stellen eine erhebliche Beeinträchtigung des Lebens dar, die bei der Betrachtung der Auswirkungen dieser Krankheit auf die Menschen berücksichtigt werden sollte.
Dies kann wie folgt klassifiziert werden: (1)
Hohes Risiko - bei schwerer Hämophilie und ohne prophylaktische Therapie (definiert als regelmäßige, kontinuierliche Verabreichung eines hämostatischen Mittels/von hämostatischen Mitteln mit dem Ziel, Blutungen bei Menschen mit Hämophilie zu verhindern und ihnen gleichzeitig ein aktives Leben zu ermöglichen und eine Lebensqualität zu erreichen, die mit der von Menschen ohne Hämophilie vergleichbar ist).
Mittleres Risiko - bei mittelschwerer Hämophilie und ohne prophylaktische Therapie.
Geringes Risiko - bei leichter Hämophilie.
Diese Komplikationen können durch prophylaktische Faktor VIII- oder Faktor IX-Infusionen oder Emicizumab für Hämophilie A verhindert werden (2).
Referenz
- Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3. Haemophilia. 2020 Aug;26 Suppl 6:1-158.
- Gualtierotti R, Solimeno LP, Peyvandi F. Hemophilic arthropathy: Aktueller Wissensstand und Zukunftsperspektiven. J Thromb Haemost. 2021 Sep;19(9):2112-2121
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