ZNS-Beteiligung bei ALL

Eine ZNS-Beteiligung zum Zeitpunkt der Diagnose wird bei <5 % der Kinder und bei <10 % der Erwachsenen mit ALL beobachtet (1).

Die ZNS-Prophylaxe hat sich als der beste Ansatz bei der Behandlung von Patienten mit ZNS-Leukämie erwiesen.

Ohne ZNS-Prophylaxe

• entwickeln 50-75 % der Patienten schließlich eine Erkrankung des ZNS
• Ein ZNS-Rezidiv tritt bei etwa 30-50 % der Patienten auf, die eine vollständige Remission erreicht haben (1).

Ein ZNS-Rezidiv ist mit einer schlechten Prognose verbunden (1).

In einigen Studien wurde ein ZNS-Rezidiv bei 30-40 % der Erstrezidive beobachtet (1).

Die folgenden Faktoren werden mit einem erhöhten Risiko eines ZNS-Rezidivs in Verbindung gebracht:

• ein T-Zellen-Immunphänotyp
• Hyperleukozytose
• genetische Anomalien mit hohem Risiko
• Vorhandensein von leukämischen Zellen im Liquor

Aufgrund der damit verbundenen akuten und späten Komplikationen (z. B. Zweitkrebs, späte neurokognitive Defizite und Endokrinopathie) ist die kraniale Bestrahlung auf Patienten beschränkt, bei denen ein hohes Risiko für einen ZNS-Rückfall besteht (1,2).

Intrathekale und systemische Chemotherapie haben die kraniale Bestrahlung ersetzt (1).

• Die intrathekale Dreifachtherapie mit Methotrexat, Cytarabin und Hydrocortison ist wirksam bei der Verhinderung eines ZNS-Rückfalls (2).

Referenz:

• 1. Surapaneni UR et al. Rückfall des zentralen Nervensystems bei Erwachsenen mit akuter lymphatischer Leukämie. Cancer. 2002;94(3):773-9.
• 2. Pui CH, Robison LL, Look AT. Akute lymphoblastische Leukämie. Lancet. 2008;371(9617):1030-43.