Die Langerhans-Zell-Histiozytose ist eine Gruppe von Syndromen unbekannter Ätiologie, die durch die Entwicklung granulomatöser Läsionen mit abnormaler Proliferation von Histiozyten gekennzeichnet ist. Die abnorme histiozytäre Zelle bei dieser Krankheit wurde als Langerhans-Zelle identifiziert. Bei dieser Erkrankung handelt es sich um eine Störung der Regulierung der normalen Proliferation von Histiozyten.
Lungenläsionen sind die häufigste Manifestation, gefolgt von Knochenbefall.
Die Langerhans-Zell-Histiozytose umfasst eine Vielzahl von klinischen Syndromen, darunter, in abnehmendem Schweregrad, die
- Letterer-Siwe-Krankheit
- Hand-Schuller-Christian-Krankheit
- eosinophiles Granulom des Knochens
Diese Erkrankungen wurden früher als Histiozytose X bezeichnet, werden aber jetzt unter dem Begriff Langerhans-Zell-Histiozytose zusammengefasst, um den Zelltyp widerzuspiegeln, der für die Histiozytose verantwortlich ist.
Referenz
- DeCaprio M et al. Diagnose und Behandlung der Langerhans-Zell-Histiozytose. J Am Acad Orthop Surg. 2014 Oct;22(10):643-52.
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