Klinische Merkmale

Zu den klinischen Merkmalen der Myelofibrose gehören:

• die Mehrzahl der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnose über 60 Jahre alt (1)
• etwa 33 % sind bei der Vorstellung asymptomatisch (1)
• Das Fortschreiten der Erkrankung ist schleichend - die Patienten präsentieren sich häufig mit Müdigkeit und Schwäche aufgrund von Anämie oder aufgrund von Völlegefühl im Bauchraum und frühzeitiger Sättigung aufgrund von Splenomegalie
• die Milz ist oft massiv vergrößert -
• ist ein charakteristischer Befund (1)
• wird bei 90 % der Patienten bei der Vorstellung festgestellt (2)
• kann bei einigen Patienten massiv sein (>10 kg) (3)
• Symptome: Schmerzen, Blähungen, frühzeitige Sättigung, Schwierigkeiten beim Bücken oder bei Routinetätigkeiten oder Rückenschmerzen aufgrund eines veränderten Gleichgewichtszentrums
• eine Milzsequestration bei Splenomegalie kann Myelofibrose-assoziierte Zytopenien verursachen oder verschlimmern (3)
• Hepatomegalie tritt in mehr als der Hälfte der Fälle auf

Bei fortschreitender Fibrose des Knochenmarks kann es zu folgenden Symptomen kommen:

• schwere Anämie, die eine Transfusion erforderlich macht
• Blutungen - aufgrund von Thrombozytopenie
• Schmerzen beim Atmen - aufgrund einer Perisplenitis als Folge eines Milzinfarkts
• starke Knochenschmerzen, insbesondere in den Unterschenkeln
• Hyperurikämie und Gicht - aufgrund eines schnellen Blutkörperchenumsatzes
• Kachexie

Referenz:

• (1) Nationales Krebsinstitut an den National Institutes of Health. Primäre Myelofibrose
• (2) Papageorgiou SG et al. Allogene Stammzelltransplantation als Behandlung der Myelofibrose. Bone Marrow Transplant. 2006;38(11):721-7
• (3) Mesa RA. Neue Medikamente für die Behandlung der Myelofibrose. Curr Hematol Malig Rep. 2010;5(1):15-21.