Myelofibrose

Die Myelofibrose (auch bekannt als primäre Myelofibrose, agnogene myeloische Metaplasie, chronische idiopathische Myelofibrose, Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie und idiopathische Myelofibrose) ist eine chronische myeloproliferative Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch (1,2):

• unterschiedliche Grade der Fibrose des Knochenmarks
• extramedulläre Hämatopoese mit Splenomegalie
• Anämie mit Leukoerythroblastose mit tränenförmiger Poikilozytose im peripheren Blut (3)

Der Begriff "Myelofibrose" wird verwendet, um jede Vermehrung von Stromafasern im Knochenmark zu beschreiben (ohne Berücksichtigung der Art der Fasern oder der damit verbundenen Krankheit) (4)

Es wird angenommen, dass die Knochenmarkfibrose durch eine erhöhte Sekretion des aus Blutplättchen gewonnenen Wachstumsfaktors entsteht.

Bei Myelofibrose-Patienten ist die krankheitsauslösende Mutation unbekannt. Bei der Mehrheit liegt eine somatische Mutation der Januskinase 2 (JAK2) (JAK2V617F) und bei einer Minderheit eine MPL- oder LNK-Mutation vor (5)

• Die Entdeckung von Mutationen in JAK2, CALRund MPL haben eine aktivierte JAK-STAT-Signalübertragung als primäre Triebkraft der MF aufgedeckt, was eine Begründung für die JAK-Hemmung liefert (6)

Der Verlust der Knochenmarkskapazität führt zu einer extramedullären Hämatopoese in Leber, Milz und Lymphknoten.

Referenz:

• (1) Nationales Krebsinstitut an den National Institutes of Health. Primäre Myelofibrose
• (2) Papageorgiou SG et al. Allogene Stammzelltransplantation als Behandlung der Myelofibrose. Bone Marrow Transplant. 2006;38(11):721-7
• (3) Cervantes F. Modernes Management der Myelofibrose. Br J Haematol. 2005;128(5):583-92.
• (4) Kuter DJ et al. Knochenmarkfibrose: Pathophysiologie und klinische Bedeutung von vermehrten stromalen Knochenmarkfasern. Br J Haematol. 2007;139(3):351-62.
• (5) Tefferi A. Wie ich Myelofibrose behandle. Blood. 2011;117(13):3494-504.
• (6) Schieber M, Crispino JD, Stein B. Myelofibrose im Jahr 2019: Jenseits der JAK2-Hemmung. Blood Cancer J. 2019;9(9):74. Veröffentlicht 2019 Sep 11. doi:10.1038/s41408-019-0236-2