Myeloisches Sarkom

extramedullärer myeloischer Tumor (myeloisches Sarkom, granulozytäres Sarkom, Chlorom)

Das myeloische Sarkom ist eine Tumormasse, die aus myeloischen Blasten besteht und an anderen anatomischen Stellen als dem Knochenmark auftritt, z. B. am häufigsten in der Haut, den Lymphknoten, dem Magen-Darm-Trakt, den Knochen, den Weichteilen und den Hoden (1).

Das myeloische Sarkom kann entstehen:

• de novo als primäre Manifestation einer AML bei Patienten ohne medullären Nachweis einer Leukämie
• gleichzeitig mit einer Knochenmarkerkrankung bei der Präsentation;
• als isolierter Herd eines Rezidivs " gleichzeitig mit einer Knochenmarkerkrankung beim Rezidiv (2)

Zu den prädisponierenden Faktoren für eine extramedulläre Erkrankung gehören:

• t(8;21)-Translokation oder inv(16)
• hohe Anzahl weißer Blutkörperchen
• Fehlen von Auer-Stäbchen
• schlechte Ernährung (1)

Die Diagnose wird durch zytochemische und/oder immunhistochemische Analysen gestellt (1). Patienten, bei denen eine extramedulläre Leukämie de novo oder im Rückfall auftritt, sollten eine systemische antileukämische Chemotherapie erhalten. Chirurgische oder strahlentherapeutische Verfahren sollten den Patienten vorbehalten sein, deren Krankheit unter der ersten Therapie nicht abheilt (2).

Referenz:

• 1. Döhner H et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010;115(3):453-74.
• 2. British Committee for Standards in Haematology et al.Guidelines on the management of acute myeloid leukaemia in adults. Br J Haematol. 2006;135(4):450-74.