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Die Sichelzellenanämie tritt bei Heterozygoten auf, bei denen etwa 40 % des Hämoglobins aus HbS besteht, der Rest ist HbA, das während der Gelierung nur schwach mit HbS interagiert.
Der Heterozygote neigt nur unter schweren Hypoxiebedingungen, d. h. bei einer Sättigung von weniger als 40 %, zur Sichelzellenbildung.
Ein Patient mit Sichelzellenanämie hat keine Splenomegalie; Wachstum, Entwicklung und Lebenserwartung sind normal. Die Patienten können eine Hyposthenurie - eine verminderte Fähigkeit, den Urin zu konzentrieren - aufgrund eines verminderten Vasa-Recta-Flusses aufweisen, und es können auch kleine Niereninfarkte auftreten.
Sichelzellenanämie lässt sich nachweisen, indem man die Erythrozyten in vitro einer sehr niedrigen Sauerstoffspannung aussetzt - Sickledex-Test -, um die Sichelzellenbildung auszulösen, und durch Elektrophorese, um die relativen Globinkomponenten nachzuweisen.
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