Sichelzellkrisen treten am häufigsten bei Hämoglobin-S-Homozygoten auf. Bei Patienten mit gemischten Hämoglobinopathien können Sichelzellenkrisen auftreten, z. B. bei der SC-Krankheit.
Sichelzellenkrisen treten bei Hb S-Heterozygoten nicht auf.
Die Schmerzen treten am häufigsten am Rücken oder Rumpf auf und können dann in die Gliedmaßen ausstrahlen (1):
- Die Dauer beträgt in der Regel einige Stunden bis Tage, in einigen Fällen kann sie jedoch wochenlang anhalten.
- bei Patienten mit Fieber und Atemwegsbeschwerden an die Komplikation eines akuten Thoraxsyndroms* denken und folgende Symptome aufweisen
* Akutes Brustsyndrom
- eine Kombination aus Lungeninfarkt, Infektion und Fettembolie
- verursacht durch Sichelzellenbildung und Ischämie in den tiefen Geweben der Brustwand
Die verschiedenen Sichelzellenkrisen und ihre akute Behandlung werden im Folgenden beschrieben.
Referenz
- Charles K S, Friday M, Rochford E. Acute painful crisis in adults with sickle cell disease BMJ 2024; 386 :e075099 doi:10.1136/bmj-2023-075099
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