Tumorlyse-Syndrom

Das akute Tumorlyse-Syndrom (ATLS) kann als eine Gruppe von Stoffwechselanomalien beschrieben werden, die Hyperurikämie, Hyperphosphatämie, Hyperkaliämie, Hypokalzämie und Nierenversagen umfassen (1).

• kann auf eine spontane oder behandlungsbedingte Zellzerstörung zurückzuführen sein (2)

Das Tumor-Lyse-Syndrom:

• tritt im Allgemeinen bei Patienten mit lymphoproliferativen Malignomen auf, meist nach Beginn der Behandlung
  
  
• Die Pathophysiologie des Tumorlyse-Syndroms beinhaltet eine massive Lyse von Tumorzellen - dies führt zur Freisetzung großer Mengen von Kalium, Phosphat und Harnsäure.
  
  
• Ablagerung von Harnsäure- und Kalziumphosphatkristallen in den Nierentubuli kann zu akutes Nierenversagenverursachen, das häufig durch eine gleichzeitige intravaskuläre Volumendepletion verschlimmert wird. Diese Produkte werden normalerweise über die Nieren ausgeschieden - daher verschlimmert eine bereits bestehende Niereninsuffizienz die metabolischen Störungen des Tumorlysesyndroms
  
  
• tritt am häufigsten nach Beginn einer zytotoxischen Chemotherapie bei Patienten mit akuter lymphatischer Leukämie und hochgradigen Lymphomen wie dem Burkitt-Lymphom auf (4)

Labordefinition des Tumorlyse-Syndroms (5):

Das Vorhandensein von zwei oder mehr der folgenden Anomalien bei einem Patienten, der an Krebs erkrankt ist oder sich einer Krebsbehandlung unterzieht, innerhalb von 3 Tagen vor und bis zu 7 Tagen nach Beginn der Behandlung.

• Harnsäure ≥476 μmol/L oder Anstieg um 25% gegenüber dem Ausgangswert
• Kalium ≥6,0 mmol/L oder Anstieg um 25% gegenüber dem Ausgangswert
• Phosphat ≥2,1 mmol/L oder Anstieg um 25% gegenüber dem Ausgangswert (Kinder)/≥1,45 mmol/L oder Anstieg um 25% gegenüber dem Ausgangswert (Erwachsene)
• Kalzium ≤1,75 mmol/L oder 25%ige Abnahme gegenüber dem Ausgangswert

Klinische Definition des Tumorlyse-Syndroms (5):

Ein Patient mit Tumorlyse-Syndrom im Labor und mindestens einem der folgenden Punkte:

• Kreatinin ≥1,5 × ULN (Alter >12 Jahre oder altersadjustiert)
• Herzrhythmusstörungen
• Plötzlicher Tod
• Krampfanfall

Referenz:

• 1. British Committee for Standards in Haematology et al.Guidelines on the management of acute myeloid leukaemia in adults. Br J Haematol. 2006;135(4):450-74.
• 2. Jabbour EJ, Estey E, Kantarjian HM. Akute myeloische Leukämie bei Erwachsenen. Mayo Clin Proc. 2006 Feb;81(2):247-60.
• 3. Davidson MB et al. Pathophysiologie, klinische Folgen und Behandlung des Tumorlysesyndroms. Am J Med. 2004;116(8):546-5
• 4. Puri I, Sharma D, Gunturu KS, Ahmed AA. Diagnose und Behandlung des Tumorlyse-Syndroms. J Community Hosp Intern Med Perspect. 2020 Jun 14;10(3):269-272
• 5. Chan YLT, El-Sharkawi D, Shah P, Chanouzas D, O'Connor D, Marks SD, et al. British Society for Haematology updated guidelines for the diagnosis and management of tumour lysis syndrome in adults and children with haematological malignancies: Ein Schwerpunkt auf der Patientensicherheit. Br J Haematol. 2025; 00: 1-11.