Bei transfusionsabhängigen Patienten, die über einen langen Zeitraum Erythrozyten erhalten, kann es zu einer Eisenüberladung kommen.
Eisenüberladung ist ein großes Problem bei Patienten mit angeborenen und erworbenen Anämien, bei denen regelmäßige Transfusionen erforderlich sind
- Unter normalen Bedingungen halten sich Eisenaufnahme und -verlust mit etwa 1 mg/Tag die Waage. Transfundiertes Blut enthält 200-250 mg Eisen pro Einheit
- Patienten mit Beta-Thalassämie major (TM) oder anderen refraktären Anämien, die 2-4 Einheiten Blut pro Monat erhalten, haben daher eine jährliche Aufnahme von 5000-10 000 mg Eisen oder 0,3-0,6 mg/kg pro Tag. Der Körper verfügt über keinen Mechanismus, um dieses überschüssige Eisen auszuscheiden.
- Regelmäßige Eisenzelltransfusionen können diese Eisenmenge um bis zu 10 g pro Jahr erhöhen.
Die Symptome ähneln denen, die bei Hämochromatose auftreten:
- endokriner Dysfunktion - zum Beispiel Diabetes mellitus
- Leberzirrhose
- Herzversagen
- Wachstumsstörungen bei Kindern
- verzögerter Beginn der Pubertät
- Hautpigmentierung
Behandlung:
- Serumferritin zur Abschätzung der körpereigenen Eisenspeicher
- Desferrioxamin als Chelatbildner, mit Vitamin C zur Verstärkung der therapeutischen Wirkung
- Eine Eisenüberladung kann mit einem Chelatbildner verhindert oder behandelt werden, der das Eisen komplexiert und die Ausscheidung der Chelatbildner-Eisen-Komplexe aus dem Körper ermöglicht. Der am häufigsten verwendete Chelatbildner ist Desferrioxaminmesylat (Desferrioxamin), das subkutan oder intravenös verabreicht wird.
Anmerkungen:
- Die normalen Körperspeicher liegen bei 3-4,0 g; die täglichen Verluste betragen 1 mg
- Probleme treten in der Regel auf, wenn sich mehr als 30 g Eisen ansammeln
- jede Einheit Erythrozyten enthält 200 mg Eisen
- Siderose beschreibt die Ablagerung von Eisen in den Geweben
- Hämosiderose beschreibt die Ansammlung von überschüssigem Hämosiderin
- Hämosiderin ist ein Eisenspeicherkomplex. Es befindet sich immer in den Zellen und scheint ein Komplex aus Ferritin, denaturiertem Ferritin und anderem Material zu sein
- Das Eisen in den Hämosiderin-Ablagerungen ist nur in sehr geringem Maße verfügbar, um bei Bedarf Eisen zu liefern. Hämosiderin kann histologisch mit der "Preußischblau"-Färbung nachgewiesen werden.
- Eine übermäßige Anhäufung von Hämosiderin wird in der Regel in Zellen des mononuklearen Phagozytensystems (MPS) oder gelegentlich in Epithelzellen von Leber und Niere festgestellt.
Referenz:
- Kushner JP, Porter JP, Olivieri NF. Sekundäre Eisenüberladung. Hämatologie / das Ausbildungsprogramm der Amerikanischen Gesellschaft für Hämatologie. Amerikanische Gesellschaft für Hämatologie. Education Program 2001;2001(1):47-61.
- Hoffbrand AV et al. Wie ich transfusionsbedingte Eisenüberladung behandle. Blood. 2012 Nov 1;120(18):3657-69.