Behandlung

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Empfohlene Behandlung (1,2):

• Primärtherapie bei ausgedehnter Erkrankung, tiefgreifender hämatologischer Beeinträchtigung oder konstitutionellen Symptomen
  • Bendamustin-Rituximab
  • Dexamethason-Rituximab-Cyclophosphamid ist eine Alternative, insbesondere bei nicht voluminöser Erkrankung
• Eine routinemäßige Rituximab-Erhaltung sollte vermieden werden.
• Plasmaaustausch
  • sollte bei Symptomen im Zusammenhang mit Hyperviskosität unverzüglich vor der Zytoreduktion eingeleitet werden
• Die Entnahme von Stammzellen zur späteren Verwendung kann bei Patienten, die 70 Jahre oder jünger sind und potenzielle Kandidaten für eine autologe Stammzelltransplantation sind, in der ersten Remission in Betracht gezogen werden.

Rezidiv-Management

• Eine erneute Behandlung mit der ursprünglichen Therapie ist sinnvoll bei Patienten mit dauerhaftem Ansprechen (Zeit bis zur nächsten Therapie >= 3 Jahre) und guter Verträglichkeit der vorherigen Therapie
• Ibrutinib ist wirksam bei Patienten mit rezidivierter oder refraktärer Erkrankung, die MYD88 L265P-Mutation
• wenn keine Neuropathie vorliegt, ist eine Bortezomib-Rituximab-basierte Option bei rezidivierter oder refraktärer Erkrankung sinnvoll
• bei ausgewählten Patienten mit chemosensitiver Erkrankung sollte beim ersten oder zweiten Rezidiv eine autologe Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden
• Everolimus und Purinanaloga sind geeignete Optionen für refraktäre oder mehrfach rezidivierte Erkrankungen

Referenz:

1. Pratt G, El-Sharkawi D, Kothari J, et al. Diagnosis and management of Waldenström macroglobulinaemia - a British Society for Haematology guideline. Br J Haematol. 2022 Apr;197(2):171-87.
2. Kastritis E, Leblond V, Dimopoulos MA, et al. Waldenström's macroglobulinaemia: ESMO-Leitlinien für die klinische Praxis zur Diagnose, Behandlung und Nachsorge. Ann Oncol. 2018 Oct 1;29 (suppl 4):iv41-50.