Behandlung

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Empfohlene Behandlung (1,2):

• Primärtherapie bei ausgedehnter Erkrankung, tiefgreifender hämatologischer Beeinträchtigung oder konstitutionellen Symptomen
  • Bendamustin-Rituximab
  • Dexamethason-Rituximab-Cyclophosphamid ist eine Alternative, insbesondere bei nicht bullöser Erkrankung
• Eine routinemäßige Rituximab-Erhaltung sollte vermieden werden.
• Plasmaaustausch
  • sollte bei Symptomen im Zusammenhang mit Hyperviskosität unverzüglich vor der Zytoreduktion eingeleitet werden
• Bei Patienten, die 70 Jahre oder jünger sind und potenzielle Kandidaten für eine autologe Stammzelltransplantation sind, kann in der ersten Remission die Entnahme von Stammzellen zur späteren Verwendung erwogen werden.

Rezidiv-Management

• Eine erneute Behandlung mit der ursprünglichen Therapie ist bei Patienten mit dauerhaftem Ansprechen (Zeit bis zur nächsten Therapie >= 3 Jahre) und guter Verträglichkeit der vorherigen Therapie sinnvoll
• Ibrutinib ist wirksam bei Patienten mit rezidivierter oder refraktärer Erkrankung, die MYD88 L265P-Mutation
• wenn keine Neuropathie vorliegt, ist eine Bortezomib-Rituximab-basierte Option bei rezidivierter oder refraktärer Erkrankung sinnvoll
• bei ausgewählten Patienten mit chemosensitiver Erkrankung sollte beim ersten oder zweiten Rückfall eine autologe Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden
• Everolimus und Purinanaloga sind geeignete Optionen für refraktäre oder mehrfach rezidivierte Erkrankungen

Referenz:

• Kapoor P et al. Diagnosis and Management of Waldenström Macroglobulinemia - Mayo Stratification of Macroglobulinemia and Risk-Adapted Therapy (mSMART) Guidelines 2016.JAMA Oncol. 2017 Sep 1; 3(9): 1257-1265.
• Gertz MA. Waldenstrom-Makroglobulinämie: 2017 update on diagnosis, risk stratification, and management.Am J Haematol. 2017 Feb;92(2):209-217. doi: 10.1002/ajh.24557.