Es gibt keine etablierte Behandlung für diesen Zustand.
Einige Zentren haben eine Behandlung mit rekombinantem Alpha-1-Antitrypsin begonnen. Die Blutspiegel werden durch die Danazol-Therapie erhöht.
Eine Lebertransplantation bei Leberversagen verhindert eine weitere Schädigung der Lunge, ist aber mit einer frühen Sterblichkeit von 30 % verbunden.
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