Alpha-1-Antitrypsin gehört zur Familie der Serinproteaseinhibitoren von Plasmaproteinen.
Alpha-1-Antitrypsin hat ein breites Spektrum an Antiprotease-Aktivität, seine wichtigste physiologische Rolle ist jedoch die Hemmung der neutrophilen Elastase.
Alpha-1-Antitrypsin wird hauptsächlich in der Leber synthetisiert und macht normalerweise etwa 90 % des zirkulierenden Alpha-1-Globulins im Blut aus.
Ein schwerer Alpha-1-Antitrypsin-Mangel ist mit Lungen- und Lebererkrankungen verbunden.
Referenz
- Strand P, McElvaney NG, Lomas DA. Alpha1-Antitrypsin-Mangel. N Engl J Med. 2020 Apr 09;382(15):1443-1455.
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