Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS)

• Das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom (POTS) wurde zunächst bei Erwachsenen als Anstieg der Herzfrequenz um mehr als 30 Schläge pro Minute oder als Anstieg auf über 120 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten beim Wechsel aus der Rückenlage in die aufrechte Position definiert (1)
  • Später wurden Patienten mit ähnlichen klinischen und physiologischen Profilen in der Population der Jugendlichen identifiziert
    • POTS-Patienten sind überwiegend junge Frauen im Alter zwischen der Menarche und der Menopause (2)
      • Die Erkrankung betrifft überwiegend Frauen (etwa 90 % der Fälle), wobei die höchste Inzidenz im Alter von 13 bis 29 Jahren auftritt
      • Betrifft schätzungsweise 0,1 % bis 1 % der US-Bevölkerung
      • Konsenskriterien definieren POTS als chronische Symptome einer orthostatischen Intoleranz, begleitet von einem anhaltenden Anstieg der Herzfrequenz um mindestens 30 Schläge/Minute (≥ 40 Schläge/Minute bei Jugendlichen im Alter von 12–19 Jahren) innerhalb von 10 Minuten nach dem Aufstehen oder einer Kopf-hoch-Neigung, ohne dass eine orthostatische Hypotonie vorliegt, definiert als ein Abfall entweder des systolischen Blutdrucks um mindestens 20 mm Hg oder des diastolischen Blutdrucks um mindestens 10 mm Hg bei einer Lageänderung
  • Klinische Merkmale
    • Das Auftreten von Tachykardie und anderen Symptomen in aufrechter Position, die durch Liegen gelindert werden, sind zentrale Merkmale dieses Syndromkomplexes (3,4)
    • Zu den Symptomen gehören stets Schwindel und Benommenheit
    • Gelegentlich kann es zu einer regelrechten Synkope kommen, obwohl dies kein vorherrschendes Merkmal ist
    • Weitere mögliche Begleitsymptome sind:
      • Kopfschmerzen, Tunnelblick, Müdigkeit, neurokognitive Beeinträchtigungen, Belastungsintoleranz, Schwäche, Atemnot, Zittern, Übelkeit, Brust- oder Bauchschmerzen, Schweißausbrüche, Angstzustände und Herzklopfen
    • Intensität und Häufigkeit der Symptome sind oft variabel und können in manchen Fällen sogar auftreten und anhalten, wenn der Patient in Rückenlage ist
  • Pathophysiologie:
    • Viele der Symptome in aufrechter Körperhaltung scheinen mit einer verminderten zerebralen Durchblutung zusammenzuhängen
      • In aufrechter Haltung vertiefen manche Patienten ihre Atmung, was zu Hypopnoe und einer zerebralen Vasokonstriktion führt, wodurch Symptome wie Benommenheit, verschwommenes Sehen und Schwäche auftreten
      • Die zugrunde liegende Ursache der orthostatischen Hyperpnoe ist nach wie vor unklar, dürfte jedoch multifaktoriell bedingt sein
        • Patienten mit POTS weisen keine signifikante orthostatische Hypotonie oder offensichtliche systemische autonome Neuropathie auf
        • Es wurden mehrere Mechanismen für POTS vorgeschlagen, darunter eine längenabhängige autonome Neuropathie, eine Überempfindlichkeit der Beta-Rezeptoren, eine Über- oder Unterempfindlichkeit der Alpha-Rezeptoren, ein gestörtes sympathisch-parasympathisches Gleichgewicht, eine Dysregulation des Hirnstamms, eine idiopathische Hypovolämie und eine übermäßige venöse Stauung
  • Diagnose (2,5):
    • Es ist eine vollständige Anamnese erforderlich, um die Auslöser, den Zeitpunkt des Ausbruchs, den Schweregrad der orthostatischen Intoleranz, mögliche damit verbundene nicht-orthostatische Symptome sowie auslösende oder verschlimmernde Faktoren zu beurteilen
    • Bei der Erstuntersuchung sollten andere Erkrankungen ausgeschlossen werden, die eine Sinustachykardie verursachen, darunter Schilddrüsenerkrankungen, Nebenniereninsuffizienz, Phäochromozytom, Kardiomyopathie, Herzklappenerkrankungen, angeborene Herzfehler, chronische Lungenerkrankungen, medikamentöse Wirkungen (z. B. Stimulanzien, Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmer und Diuretika), Anämie sowie Dehydrierung
    • erfordert umfassende kardiologische und neurologische Untersuchungen
    • Head-up-Tilt-Test mit nichtinvasiver schlagweiser hämodynamischer Überwachung
  • Behandlung:
    • erfordert die Beratung durch einen Spezialisten
    • Die Erstlinientherapie umfasst (2)
      • nichtmedikamentöse
        • Maßnahmen zur Verbesserung der Herzvorlast, darunter eine erhöhte Flüssigkeits- und Natriumzufuhr sowie Kompressionskleidung für den Unterkörper;
        • Vermeidung von Hitzeeinwirkung, Dehydrierung und langem Stehen;
        • strukturiertes, betreutes Ausdauertraining
      • Pharmakologische Therapien
        • sollten individuell angepasst werden und können Folgendes umfassen:
          • β-Blocker
          • Ivabradin
          • Midodrin
          • Fludrocortison
          • Pyridostigmin
        • Patienten sprechen oft auf Beta-Antagonisten an, reagieren jedoch manchmal sehr empfindlich darauf
          • Ein nichtselektiver Betablocker wie Propranolol kann in niedriger Dosis begonnen und über einen Zeitraum von 2–4 Wochen entsprechend der Herzfrequenzreaktion und der Verträglichkeit schrittweise erhöht werden

Patientenorganisationen und weitere Informationen zu POTS:

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Literaturhinweis:

• 1. Schondorf R, Low P. Idiopathisches posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom: Eine abgeschwächte Form der akuten pan-Dysautonomie. Neurology 1993; 43: 132–137.
• 2. Chung TH, Raj SR. Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS): Ein Überblick. JAMA. Online veröffentlicht am 24. August 2026.
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Muster orthostatischer Intoleranz: Das orthostatische Tachykardiesyndrom und chronische Müdigkeit bei Jugendlichen. J Pediatr 1999; 135: 218–225.
• 4. Tanaka H et al. Plötzliche orthostatische Hypotonie bei Kindern und Jugendlichen: eine neue Form der orthostatischen Intoleranz. Pediatr Res 1999; 46: 691–696
• 5. Safavi-Naeini P, Razavi M. Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom. Tex Heart Inst J. 1. Februar 2020;47(1):57–59. doi: 10.14503/THIJ-19-7060. PMID: 32148459; PMCID: PMC7046364