Posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom (POTS)

• Das posturale orthostatische Tachykardiesyndrom und das überlappende Syndrom (POTS) wurden erstmals in der erwachsenen Bevölkerung als Anstieg der Herzfrequenz um mehr als 30 Schläge pro Minute oder als Anstieg der Herzfrequenz auf mehr als 120 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten beim Übergang von der Rückenlage in die aufrechte Position definiert (1)
  • Patienten mit ähnlichen klinischen und physiologischen Profilen wurden später in der jugendlichen Bevölkerung identifiziert
    • Patienten mit POTS sind überwiegend junge Frauen im Alter von der Menarche bis zur Menopause
      • Frauen überwiegen gegenüber Männern im Verhältnis 5:1
      • das mittlere Alter des Auftretens bei Erwachsenen liegt bei etwa 30 Jahren, und die meisten Patienten sind zwischen 20 und 40 Jahre alt (2)
      • die geschätzte Prävalenz liegt bei mindestens 170/100.000 (2)
    • In jüngerer Zeit wurden kürzere Zeiten (z. B. 5 Minuten) für die Veränderung der Herzfrequenz vorgeschlagen. Bei jungen Menschen kann der Blutdruck sinken
      • während bei älteren Menschen der Blutdruck nicht sinkt und bei orthostatischer Belastung sogar ansteigen kann.
  • Klinische Merkmale
    • Das Auftreten von Tachykardie und anderen Symptomen in aufrechter Position, die sich durch das Liegen bessern, sind zentrale Merkmale dieses Syndromkomplexes (3,4)
    • Zu den Symptomen gehören immer Schwindel und Benommenheit
    • eine offene Synkope kann gelegentlich auftreten, ist jedoch kein vorherrschendes Merkmal
    • andere mögliche Begleitsymptome sind:
      • Kopfschmerzen, Tunnelblick, Müdigkeit, neurokognitive Beeinträchtigung, Belastungsintoleranz, Schwäche, Dyspnoe, Zittern, Übelkeit, Brust- oder Bauchschmerzen, Schwitzen, Angstzustände und Herzklopfen
    • Intensität und Häufigkeit der Symptome sind oft variabel und können in einigen Fällen auch dann auftreten und anhalten, wenn der Patient auf dem Rücken liegt.
  • Pathophysiologie:
    • Viele der Symptome in aufrechter Position scheinen mit einem verminderten zerebralen Blutfluss zusammenzuhängen
      • während der aufrechten Haltung erhöhen einige Patienten die Atemtiefe, was zu Hypopnoe und zerebraler Vasokonstriktion führt, was wiederum Symptome wie Schwindel, Sehstörungen und Schwäche hervorruft
      • Die zugrundeliegende Ursache der orthostatischen Hyperpnoe ist nach wie vor nicht klar, aber wahrscheinlich multifaktoriell bedingt.
        • Patienten mit POTS haben weder eine signifikante orthostatische Hypotonie noch eine offenkundige systemische autonome Neuropathie
        • Es wurden mehrere Mechanismen des POTS vorgeschlagen, darunter eine längenabhängige autonome Neuropathie, eine Überempfindlichkeit der Betarezeptoren, eine Über- oder Unterempfindlichkeit der Alpharezeptoren, ein verändertes sympatho-parasympathisches Gleichgewicht, eine Dysregulation des Hirnstamms, eine idiopathische Hypovolämie und ein übermäßiges venöses Pooling
  • Diagnose (7):
    • Eine vollständige Anamnese ist erforderlich, um die Auslöser, den Zeitpunkt des Auftretens, den Schweregrad der orthostatischen Intoleranz, mögliche begleitende nicht-orthostatische Symptome sowie auslösende oder verschlimmernde Faktoren zu ermitteln;
    • umfassende kardiologische und neurologische Untersuchungen erforderlich
    • Head-up-Tilt-Test mit nichtinvasiver hämodynamischer Überwachung von Schlag zu Schlag
  • Behandlung:
    • erfordert fachärztlichen Rat
    • Zurzeit gibt es keinen "Goldstandard" für die Behandlung von POTS. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten (2,3,4,5):
      • Schlafen mit erhöhtem Kopfteil (15 Grad) und Erweiterung des Plasmavolumens durch großzügige Salz- und Flüssigkeitszufuhr kann bei den meisten Patienten mit minimalem Risiko hilfreich sein.
        • Salzzufuhr und Blutdruck sind eng miteinander verbunden. Einige Patienten reagieren empfindlich auf die Salzzufuhr allein, was eine genaue Überwachung erfordert, insbesondere bei Patienten mit bekannter Blutdrucklabilität
        • die Flüssigkeitszufuhr sollte auf 2-2,5 l/Tag ausgerichtet sein
        • Wenn Anzeichen einer Hypovolämie trotz freier Salz- und Flüssigkeitszufuhr fortbestehen, kann Fludrocortison in einer Dosis von 0,1 mg/Tag verabreicht werden, die bei jungen Patienten auf bis zu 1 mg/Tag erhöht werden kann.
      • Kompressionsstrümpfe können bei Patienten mit nachweislicher venöser Stauung einen zusätzlichen Nutzen bringen, obwohl die Unbequemlichkeit häufig eine langfristige Anwendung verhindert
      • Bei einigen Patienten scheint ein 3-monatiges Programm mit abgestuftem Training zu positiven Ergebnissen zu führen.
      • Patienten mit peripherer adrenerger Dysfunktion, die sich durch einen Verlust oder eine abgeschwächte späte Phase-II-Reaktion während des Valsalva-Manövers oder durch Anzeichen einer leichten orthostatischen Hypotonie äußert, werden am besten mit Fludrocortison und einem Alpha-Agonisten behandelt.
      • der Nachweis einer Überempfindlichkeit gegenüber Betarezeptoren-Methylen ist in der Regel mit Multisystembeschwerden verbunden
        • Patienten sprechen häufig auf Beta-Antagonisten an, reagieren aber manchmal auch sehr empfindlich darauf
          • ein nichtselektiver Betablocker wie Propranolol kann in niedriger Dosis begonnen und je nach Ansprechen auf die Herzfrequenz und Verträglichkeit über 2-4 Wochen hochtitriert werden
          • eine kleine Studie (6) ergab, dass die Behandlung mit Midodrin und Betablockern mit einer allgemeinen Verbesserung des Gesundheitszustands von Jugendlichen mit POTS verbunden war
      • es ist logisch, bei Patienten mit offenkundigen psychosomatischen Beschwerden eine Bewertung des psychiatrischen Status in Betracht zu ziehen
        • ein solcher Ansatz sollte zu einem rationaleren integrierten Management dieser komplexen Patienten führen, auch wenn das klinische Dilemma durch die häufige Ablehnung einer psychiatrischen Ätiologie durch viele Patienten verkompliziert wird

Organisationen zur Unterstützung von Patienten und weitere Informationen über POTS:

• www.stars.org.uk
  
  
• www.potsuk.org

Verweis:

• 1. Schondorf R, Low P. Idiopathisches posturales orthostatisches Tachykardiesyndrom: Eine abgeschwächte Form der akuten Pan-Dysautonomie. Neurologie 1993; 43: 132-137.
• 2. Low PA et al. Posturales Tachykardie-Syndrom (POTS). J Cardiovasc Electrophysiol. 2009
• 3. Stewart JM, Gewitz MH, Weldon A, Munoz J. Patterns of orthostatic intolerance: Das orthostatische Tachykardiesyndrom und jugendliche chronische Müdigkeit. J Pediatr 1999; 135: 218-225.
• 4. Tanaka H et al. Instantaneous orthostatic hypotension in children and adolescents: a new entity of orthostatic intolerance. Pädiatr Res 1999; 46: 691-696
• 5. Brady PA et al. Inappropriate Sinus Tachycardia, Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, and Overlapping Syndromes Pacing and Clinical Electrophysiology 2005; 28(10): 1112-1121.
• 6. Lai CC et al. Ergebnisse bei Jugendlichen mit posturalem orthostatischem Tachykardiesyndrom, die mit Midodrin und Betablockern behandelt wurden. Schrittmacher und klinische Elektrophysiologie 2009; 32 (2): 234-238.
• 7. Safavi-Naeini P, Razavi M. Posturales orthostatisches Tachykardie-Syndrom. Tex Heart Inst J. 2020 Feb 1;47(1):57-59. doi: 10.14503/THIJ-19-7060. PMID: 32148459; PMCID: PMC7046364.