Behandlung

Die Behandlung der akuten Immun-TTP erfolgt mit beiden Mitteln:

• Dringend Plasmaaustausch (PEX) (1,2)
  • Die prophylaktische Plasmainfusion ist nach wie vor die wichtigste Methode zur Behandlung der hereditären TTP, die durch Mutationen in ADAMTS13 (2)
  • der therapeutische Plasmaaustausch (TPE) ist die Behandlung der Wahl bei erworbener TTP aufgrund von Autoantikörpern gegen ADAMTS13 (2)
• Immunsuppression - um die Reaktion des Immunsystems auszuschalten, die das ADAMTS13 in der Immunosuppression zerstört, zunächst mit hochdosierten Steroiden und Rituximab.

Die frühzeitige Verabreichung von Rituximab während akuter Schübe verkürzt die Zeit bis zur Remission, und Rituximab sollte innerhalb von 72 Stunden nach der Diagnose verabreicht werden. Der stationäre Aufenthalt beträgt durchschnittlich 14 Tage, und die Behandlung wird ambulant fortgesetzt, mit dem Ziel, die ADAMTS13-Aktivität zu normalisieren (1)

Referenz:

• NHS England (Oktober 2022): Rituximab-Behandlung bei akuter TTP: Clinical Commissioning Policy
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Thrombotische thrombozytopenische Purpura: Pathogenese, Diagnose und mögliche neue Therapeutika. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.