Merkmale des Labors

Zu den Laborbefunden bei thrombotischer thrombozytopenischer Purpura gehören:

• mikroangiopathische hämolytische Anämie:
  • fragmentierte rote Blutkörperchen - Schistozyten, Helmzellen, Dreiecksformen - im peripheren Blutausstrich
  • normozytär, normochrom
  • Hb gewöhnlich < 10 gm/dl
  • ausgeprägte Retikulozytose; gelegentlich nukleierte Erythrozyten
  • Hämolyse - erhöhtes indirektes Serumbilirubin, LDH und Serumhämoglobin; fehlendes Haptoglobin
  • negativer Coomb'scher Test
• Thrombozytopenie - Thrombozyten in der Regel < 50 000 pro cu. mm
• WBC - normal oder erhöht; Neutrophile oft erhöht
• ADAMTS13-Aktivität
  • Ein schwerer Mangel an Plasma-ADAMTS13-Aktivität (<10 IU/dL) mit oder ohne nachweisbare hemmende Autoantikörper gegen ADAMTS13 unterstützt die Diagnose einer TTP, wenn ein Patient eine Thrombozytopenie und eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (d. h. Schistozyten, erhöhte Serum-Laktatdehydrogenase, vermindertes Hämoglobin und Haptoglobin) ohne andere bekannte Ursachen aufweist, die eine thrombotische Mikroangiopathie (TMA) verursachen
  • eine normale bis mäßig reduzierte ADAMTS13-Aktivität im Plasma (>20 IU/dL) in einem ähnlichen klinischen Kontext spricht für eine alternative Diagnose wie das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) oder andere Arten von TMA
• Gerinnungstests - PT, PTT, Fibrinogen - normal vgl. DIC
• Erhöhtes Fibrin
• Urinanalyse - häufig, Erythrozyten und Eiweiß; erhöhtes Kreatinin; selten, Oligurie
• Knochenmark - normal oder erhöhte Megakaryozyten
• Zahnfleisch- oder Hautbiopsie kann kapillare und arterioläre hyaline Mikrothromben, endotheliale Proliferation und subendotheliale Hyalinose zeigen

Referenz:

• NHS England (Oktober 2022).Rituximab-Behandlung bei akuter TTP: Clinical Commissioning Policy
• Saha M, McDaniel JK, Zheng XL. Thrombotische thrombozytopenische Purpura: Pathogenese, Diagnose und mögliche neue Therapeutika. J Thromb Haemost. 2017 Oct;15(10):1889-1900.